Reporte de caso:
Un paciente masculino de 21 años acudió a consulta por ptosis palpebral superior derecha de dos años de evolución, constante durante el día, de aparición espontánea y evolución progresiva. Negó otra sintomatología, traumatismos, antecedentes heredofamiliares, patológicos y oftalmológicos.
A la exploración oftalmológica, presentó capacidad visual de 20/20 en ambos ojos (AO) y presión intraocular de 13 y 14 mmHg en ojo derecho (OD) y ojo izquierdo (OI), respectivamente. Los movimientos extraoculares se encontraron conservados; el segmento anterior y posterior sin alteraciones.
En la exploración orbitaria y palpebral se apreció OD con apertura palpebral de 5 mm, distancia margen-reflejo 1 de 0 mm y función del elevador de 7 mm. Esta última disminuida en comparación a la del OI, de 11 mm.
El párpado superior derecho (PSD) presentó aumento de volumen generalizado y se palpó una masa no dolorosa, móvil y poco delimitada en el tercio interno del mismo. (Imagen 1)
Imagen 1. Fotografía en antifaz en posición primaria de la mirada. Se aprecia aumento de volumen de PSD y ptosis palpebral que ocluye el eje visual.
En el OD se apreciaron hiperemia y quemosis en conjuntivas bulbar y tarsal, así como en el lóbulo palpebral de la glándula lagrimal. El pliegue semilunar mostró expansión del tejido conjuntival de coloración rosada y de apariencia asalmonada. (Imagen 2)
Imagen 2. A) Posición de OD en aducción; B) Posición de OI en aducción; C) Posición de OD en abducción; D) Posición de OI en abducción. 2A) Se aprecia aumento de volumen y eritema del lóbulo palpebral de la glándula lagrimal. 2C) Se evidencia extensión del tejido conjuntival a nivel del pliegue semilunar del OD de coloración asalmonada.
La ultrabiomicroscopía de la lesión conjuntival nasal de OD reportó una lesión de bordes regulares y contenido heterogéneo sin involucro escleral y baja reflectividad, hallazgos compatibles con una lesión difusa de baja densidad. En la tomografía computada (TC) de cráneo y órbitas comparativa, se evidenció la presencia de una masa ocupativa de bordes irregulares en la región palpebral superior desde nasal hacia temporal, de localización pre-ecuatorial, sin afección de otros tejidos orbitarios. (Imagen 3)
Imagen 3. Tomografía no contrastada de cráneo y órbitas comparativa de inferior a superior en cortes axiales. Se aprecia una masa por delante del ecuador del globo ocular derecho que no altera estructuras óseas ni el
globo ocular.
Con base en los hallazgos clínicos y estudios de imagen se sospechó un proceso linfoproliferativo, por lo que se realizó biopsia diagnóstica de la lesión conjuntival que reportó infiltrado difuso de linfocitos pequeños con diferenciación plasmocitoide y algunas células con pseudoinclusiones intranucleares “cuerpos de Dutcher” (Imagen 4). Las reacciones de inmunohistoquímica resultaron positivas para CD20, Bcl-2 y Kappa en linfocitos B neoplásicos, así como sectorialmente positivas para CD3 en linfocitos T reactivos y negativa para lambda, por lo que hubo restricción de cadenas ligeras. Tanto los hallazgos morfológicos como el inmunofenotipo apoyaron el diagnóstico de linfoma no Hodgkin extraganglionar de la zona marginal (LEZM) de células B tipo MALT.
Imagen 4. A) Fotomicrografía con H-E que muestra infiltrado difuso de apariencia linfocitaria. B) Fotomicrografía con PAS que muestra pseudoinclusiones intranucleares (flechas) correspondientes a cuerpos
de Dutcher.
Los laboratorios generales y la serología para virus de inmunodeficiencia humana y de hepatitis B y C resultaron normales. La tomografía por emisión de positrones no mostró sitios de actividad extraorbitaria. En conjunto con oncología se propuso radioterapia local como tratamiento inicial; el seguimiento hasta el momento es corto (un mes), limitando la valoración de la respuesta al mismo.
Revisión del tema
- Linfoma de anexos oculares (LAO)
El linfoma es una neoplasia maligna derivada de la proliferación monoclonal de linfocitos B o T 1;
corresponde a la tercera neoplasia más frecuente de la órbita después de la neoplasia escamosa de la superficie ocular y el melanoma. Dentro de los LAO, la gran mayoría pertenece al grupo de linfoma no
Hodgkin 2; en estos pueden verse involucradas la órbita, conjuntiva, glándula lagrimal, párpados o una combinación de los anteriores; la prevalencia de éstos varía de acuerdo con las series revisadas. 1, 3, 4 Primordialmente afectan pacientes entre la quinta y séptima década de la vida. 1, 5
En cuanto a subtipos histológicos de LAO, el más común es el LEZM; menos frecuente son el linfoma folicular (ambos de bajo grado), el linfoma de células del manto y linfoma difuso de células B grandes, éstos últimos de alto grado y, por ende, de peor pronóstico. 1, 2, 5
La sintomatología referida en los LAO es variable, algunos pacientes permanecen asintomáticos mientras que otros refieren una masa palpebral o conjuntival, ptosis, proptosis, inflamación palpebral, e hiperemia conjuntival 6.
Ante la sospecha diagnóstica, la TC y/o resonancia magnética son herramientas útiles para determinar la dimensión, localización e involucramiento de estructuras adyacentes, además de auxiliar en el diagnóstico diferencial de lesiones orbitarias. Los LAO suelen localizarse en el cuadrante supero-temporal, involucrar áreas extra e intraconales, ser unilaterales y no generar calcificaciones, ni erosión ósea. 5 El diagnóstico definitivo es histopatológico; la presencia de cuerpos de Dutcher, aunque no patognomónico, es sugestivo de linfoma; debe realizarse estudio de inmunohistoquímica para su confirmación. Una vez confirmado el diagnóstico, es necesario realizar estudios de extensión para estadificar la enfermedad y monitorizar la respuesta terapéutica. 7
- LEZM conjuntival
El LEZM tiene una edad media de presentación de 60 años, con ligero predominio por el género femenino (57.8%) y en la mayoría de los casos es unilateral (81.7%) y de presentación primaria (87.8%). 2 La lesión característica observada en el linfoma conjuntival es un parche asalmonado 4, el diagnóstico suele sospecharse en la lámpara de hendidura y confirmarse mediante biopsia. En una gran proporción de los casos (89.7%) se presenta en un estadio IE de acuerdo a la clasificación de Ann Arbor; el tratamiento en estos casos suele ser efectivo con radioterapia externa. 2, 3, 8 La supervivencia específica de la enfermedad (definida como la fecha de diagnóstico hasta la fecha de muerte por linfoma o de último contacto) es de 97%, 93% y 89% a 5, 10 y 20 años, respectivamente. 2, 9 Algunos autores han propuesto asociación de LEZM con Chlamydia psittaci y con virus de hepatitis C. 10, 11
Si bien el predominio es en población geriátrica, la incidencia de LAO es aproximadamente de 1.4% en menores de 21 años de acuerdo a Ferry y cols. 12 En una revisión por Bobba y cols. se reportaron 13 casos de pacientes pediátricos con linfoma conjuntival, con una edad media diagnóstica de 11.9 años. En todos los pacientes se encontró el característico parche asalmonado y otras manifestaciones descritas, aunque menos frecuentes, fueron inflamación y/o masa palpebral u ocular y ptosis. 6 No existe un consenso en el manejo en este grupo poblacional; sin embargo, diversas terapias como resección de la lesión, interferón intralesional y radioterapia local han demostrado considerables períodos de remisión. 6
Conclusiones
Aunque es inusual, el LAO puede manifestarse en jóvenes, y su incidencia en este grupo poblacional es cada vez mayor. Si bien la ptosis palpebral es una manifestación infrecuente del LAO, puede ser el motivo de consulta que levante la sospecha diagnóstica. La exploración oftalmológica completa, incluida la exploración palpebral y la valoración de la conjuntiva, además de una adecuada anamnesis, son fundamentales para el diagnóstico oportuno. Ante la confirmación de linfoma, es obligatorio el abordaje sistémico y debe descartar inmunocompromiso, particularmente en pacientes jóvenes. El manejo con radioterapia local suele tener una favorable respuesta.
Referencias
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