Desprendimiento de retina asociado a coloboma coriorretiniano

El Instituto Mexicano de Oftalmología (IMO) presenta este caso clínico que retoma el coloboma coroideo, un defecto congénito causado por un cierre inadecuado de la fisura embrionaria.

Autores:

Dr. Marlon García Roa., Dr. Jaime Macías Martínez, Dra. Verónica Adriana Romero, Dra. Paulina Ramírez Neria, Dr. Miguel Ángel Vázquez Membrillo, Dra. Yolanda Villalpando.

Historia clínica:

Paciente Masculino de 57 años, con antecedentes personales patológicos negados; antecedentes oculares con historia de baja visual de 5 meses de evolución de ojo derecho, de manera progresiva, no dolorosa, y refiere siempre haber visto mal con ese ojo.

EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA:

 

ODOI
A/VPL discrimina colores20/60
AVMCNM20/40
PRESIÓN INTRAOCULAR GOLDMAN5mmHg15 mmHg
SEGMENTO ANTERIOR

Córnea trasparente, queratitis punteada superficial inferior, cámara anterior formada, iris con coloboma nasal inferior, ausencia zonular en zona de coloboma, cristalino locs NO 5 NC5 C5 P3, facodonesis +.

 

 

Pterigion nasal grado 1, córnea trasparente, queratitis punteada superficial inferior, cámara anterior formada, pupila isocórica, cristalino locs NO2 NC2 C1 P1
SEGMENTO POSTERIORNo valorable por opacidad de mediosMedios claros, retina aplicada, nervio óptico naranja, con excavación 5/10, buen brillo foveal, retina periférica sin alteraciones.

 

 

 

 

 

FIGURA 1, 2 y 3.

Estudios complementarios:

Se realiza ultrasonido ocular modo b, en la cual se aprecia desprendimiento de retina (DR) total con coloboma coriorretiniano peripapilar inferior.

Diagnóstico:

De acuerdo con los hallazgos clínicos y por ultrasonido se llega al diagnóstico de catarata con debilidad zonular, coloboma del iris, desprendimiento de retina regmatógeno (DRR) asociado a coloboma coriorretiniano (CCR) del ojo derecho.

Plan quirúrgico

Cirugía de catarata por microincisión con colocación de lente en sulcus, con cerclaje escleral circunferencial y vitrectomía con endotamponade de larga duración.

Tratamiento y seguimiento

Se realizó el procedimiento quirúrgico colocando una banda circunferencial Nº 41. Encontramos ausencia de zónula en 3 meridianos por lo que se decidió la colocación de un lente anclado al iris. En segmento posterior un desprendimiento de retina total con coloboma coriorretiniano tipo 3 según la clasificación IDA MANN (7), y regma en borde temporal superior del coloboma (TIPO I), se realiza vitrectomía con aplicación de láser rodeando el coloboma y colocación de silicón 5000 cst.

 

 

 

 

FIGURA 5 y 6

Al mes de evolución retina aplicada con agudeza visual contar dedos a 1 metros con AVMC CD 2mts

 

 

 

 

 

Revisión del tema

Epidemiología

El coloboma coroideo es un defecto congénito causado por un cierre inadecuado de la fisura embrionaria. Aproximadamente del 8 al 40% de los ojos con el coloboma coroideo desarrolla DR, ya sea con roturas retinianas típicas o por roturas relacionadas con el coloboma localizadas en el borde o dentro del mismo. Ocurre en el 0,14% de la población (1).

El coloboma puede afectar el iris, el cuerpo ciliar, el cristalino, coroides, retina y nervio óptico. Los pacientes con colobomas del segmento posterior tienen riesgo de desprendimiento de retina regmatógeno (DRR) que se produce como consecuencia de roturas de retina localizadas: (a) fuera del área del coloboma, (b) dentro del tejido retiniano anómalo dentro del coloboma, o (c) ambos (2,3)

Patogenia

El margen de los colobomas coroideos es una característica importante para comprender el origen del desprendimiento asociado a esta anomalía congénita. La continuación de la retina neurosensorial en el área colobomatosa se ha denominado membrana intercalaria  (MIC).

Los estudios histopatológicos han demostrado que hay un adelgazamiento gradual de la retina hacia la MIC.(4)

Schubert ha descrito la histopatología del coloboma coroideo y ha demostrado que la retina se divide en dos capas cerca del margen del coloboma; la capa neuroblástica interna muestra una continuación central como MIC hacia el coloboma, mientras que la capa neuroblástica externa retrocede, se desorganiza y se fusiona con el epitelio pigmentario retiniano. La configuración de tipo esquisis en el punto de inversión se ha denominado “locus minoris resistentiae“(5)

Clasificación

Uhumwangho y Jalali reportaron 7 tipos de colobomas según la clasificación de Ida Mann.(7)

Tipo 1: coloboma que se extiende por encima del disco anatómico.

Tipo 2: coloboma que se extiende hasta el borde superior del disco.

Tipo 3: coloboma que se extiende por debajo del borde inferior del disco.

Tipo 4: coloboma que afecta solo al disco.

Tipo 5: coloboma presente debajo del disco con retina normal arriba y debajo del coloboma.

Tipo 6: pigmentación presente en la periferia.

Tipo 7: coloboma que afecta solo a la periferia.

El desprendimiento con coloboma según la clasificación de Gopal et al se define como (10):

Tipo I: DR que no se extiende al coloboma, con o sin rotura retiniana visible.

Tipo IIa: desprendimiento restringido a un área dentro del coloboma, con o sin ruptura retiniana visible.

Tipo IIb: DR que se extiende dentro y fuera del coloboma, con roturas visibles dentro del coloboma.

Tipo IIc: DR que se extiende dentro y fuera del coloboma, con roturas visibles dentro y fuera del coloboma.

Tipo IId: DR que se extiende dentro y fuera del coloboma, con roturas visibles fuera del coloboma.

Tipo IIe: DR que se extiende dentro y fuera del coloboma, sin rotura retiniana visible.

Tratamiento

El manejo del DR complejo en ojos con CCR sigue siendo un desafío quirúrgico. Las dificultades pueden surgir debido al tamaño del coloboma, la localización de las roturas retinianas y las anomalías oculares asociadas, como microftalmia, cataratas o coloboma del cristalino / iris.

El manejo de los desprendimientos de retina no relacionado con el coloboma es similar al manejo de los ojos no colobomatosos (2). Sin embargo, donde el coloboma es responsable del desprendimiento de retina, el manejo es diferente. El cerclaje escleral es problemático debido a la dificultad para identificar las roturas, la imposibilidad de crear adherencia coriorretiniana alrededor se rompe debido a la ausencia del epitelio pigmentario de la coroides y la retina, y la ubicación posterior del regma.(8,9)

Wang y Hilton (8) recomendaron indentar el margen del coloboma con dos cerclajes radiales. Sin embargo, cuando las roturas retinianas fueron en el tejido retiniano diáfano que recubre la zona del coloboma, cerrar la rotura mediante el cerclaje escleral convencional es casi imposible. La Vitrectomía con endoláser y el taponamiento intraocular con gas de acción prolongada o aceite de silicona ofrecen un enfoque alternativo. Una serie de ojos sometidos a cerclaje escleral para el tratamiento del desprendimiento de retina con roturas de retina dentro del coloboma o a lo largo de su margen han dado un mal resultado quirúrgico (1, 2).

La vitrectomía pars plana ha mejorado las tasas de éxito de la cirugía de DR en ojos con CCR al permitir la identificación de las roturas de la membrana intercalar (ICM), aislamiento perioperatorio del coloboma con endoláser y uso de endotaponamiento intraocular. (3,9,10)

Nikhil Pal y cols (11) analizaron 42 ojos de 40 pacientes con DR relacionados con coloboma sin roturas periféricas. Todos los ojos fueron sometidos a vitrectomía pars plana con taponamiento interno con aceite de silicona. La retina en todos los casos (100%) se re-aplicaron completamente durante la operación. Después de un seguimiento de 14 meses, 37 (88,1%) ojos tenían retina adherida.

Para concluir, el tratamiento quirúrgico de los DRR en ojos con CCR es un desafío incluso con una técnica quirúrgica avanzada, la vitrectomía con un método para crear adherencia coriorretiniana alrededor del coloboma y el taponamiento con aceite de silicona proporciona un tratamiento eficaz con buenos resultados anatómicos. Sin embargo, el pronóstico visual es reservado.

  • BIBLIOGRAFÍA
  1. Vuković D, Pajić SP, Paović P. Retinal detachment in the eye with the choroidal coloboma. Srp Arh Celok Lek. 2014 Nov-Dec;142(11-12):717-20. doi: 10.2298/sarh1412717v. PMID: 25731003.
  2. Unlü N, Kocaoğlan H, Acar MA, Aslan BS, Duman S. Surgical management of retinal detachment with choroidal coloboma. Eur J Ophthalmol. 2002 Jul-Aug;12(4):299-303. doi: 10.1177/112067210201200408. PMID: 12220000.
  3. Suwal B, Paudyal G, Thapa R, Bajimaya S, Sharma S, Pradhan E. A Study on Pattern of Retinal Detachment in Patients with Choroidal Coloboma and Its Outcome after Surgery at a Tertiary Eye Hospital in Nepal. J Ophthalmol. 2019 Apr 21; 2019:7390852. doi: 10.1155/2019/7390852. PMID: 31143474; PMCID: PMC6501416.
  4. Ruiz-Medrano J, Flores-Moreno I, Montero JA, Ruiz-Moreno JM. Intercalary membrane as the inner wall overlying optic and chorio-retinal colobomas. Deep penetration Swept Source-OCT study. Indian J Ophthalmol. 2018 Jul;66(7):1027-1030. doi: 10.4103/ijo.IJO_892_17. PMID: 29941764; PMCID: PMC6032745.
  5. Schubert HD. Schisis-like rhegmatogenous retinal detachment associated with choroidal colobomas. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1995;233:74-9.
  6. Altintas AGK. Chorioretinal coloboma: clinical presentation complications and treatment alternatives. Adv Ophthalmol Vis Syst. 2019;9(4):106‒108. DOI: 10.15406/aovs.2019.09.00357
  7. Uhumwangho OM, Jalali S. Chorioretinal coloboma in a paediatric population. Eye. 2014;28(6):728–733.
  8. Wang K, Hilton GF. Retinal detachment associated with coloboma of the choroid. Trans Am Ophthalmol Soc 1985; 83: 49-62.
  9. Pal N, Azad RV, Sharma YR. Long-term anatomical and visual outcome of vitreous surgery for retinal detachment with choroidal coloboma. Indian J Ophthalmol. 2006 Jun;54(2):85-8. doi: 10.4103/0301-4738.25827. PMID: 16770023.
  10. Gopal L, Badrinath SS, Sharma T, Parikh SN, Biswas J. Pattern of retinal breaks and retinal detachments in eyes with choroidal coloboma. Ophthalmology. 1995 Aug;102(8):1212-7. doi: 10.1016/s0161-6420(95)30888-3. PMID: 9097749.
  11. Pal N, Azad RV, Sharma YR. Long-term anatomical and visual outcome of vitreous surgery for retinal detachment with choroidal coloboma. Indian J Ophthalmol. 2006 Jun;54(2):85-8. doi: 10.4103/0301-4738.25827. PMID: 16770023.

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