Julián Alejandro Villarreal-Olivares MD1, Luis Guillermo Anaya Sánchez MD2, Sonia Corredor Casas MD3, Denisse Paola García Ortega MD4, Edgar Daniel Fuentes Pérez MD5, Stephanie Voorduin-Ramos MD6
Becario de primer año del servicio de retina y vítreo, Instituto Mexicano de Oftalmología 1
Residente de segundo año, Instituto Mexicano de Oftalmología2
Jefa del servicio de patología ocular, Instituto Mexicano de Oftalmología3
Jefa del servicio de oculoplástica, Instituto Mexicano de Oftalmología4
Adscrito del servicio de retina y vítreo, Instituto Mexicano de Oftalmología5
Jefa del servicio de uveítis, instituto Mexicano de Oftalmología6
Resumen
La conjuntivitis cicatricial se presenta como una rara condición ocular caracterizada por inflamación crónica que conduce a cicatrización conjuntival y alteraciones estructurales. El diagnóstico a menudo requiere una evaluación clínica integral, siendo cruciales las técnicas de diagnóstico avanzadas como la inmunofluorescencia. Este informe de caso profundiza en el diagnóstico de la conjuntivitis cicatricial utilizando inmunofluorescencia, enfatizando su importancia en el desciframiento de patologías oculares complejas. A través de un examen detallado de un caso específico de un paciente en un centro de tercer nivel en México, el reporte de caso abarca la presentación clínica, el enfoque diagnóstico y las estrategias de manejo. El caso presenta a un hombre de 62 años que acude por referir infecciones palpebrales recurrentes, que se acompañan de dolor y baja visual bilateral. El examen oftalmológico reveló anormalidades estructurales importantes, incluyendo simbléfaron, vascularización y queratinización corneal significativa. Con sospecha de conjuntivitis cicatricial secundaria a Penfigoide de membranas mucosas con involucro ocular. El estudio de inmunofluorescencia confirmó el diagnóstico, guiando el tratamiento subsiguiente con inmunosupresión sistémica. El seguimiento demostró una mejoría sintomática sin deterioro visual adicional. El caso destaca la naturaleza sistémica del penfigoide de membranas mucosas con involucro ocular y el papel de la inmunofluorescencia en el diagnóstico. Las consideraciones para el manejo incluyen un monitoreo estrecho, terapia inmunosupresora no esteroidea, con una evaluación cuidadosa de posibles comorbilidades dado el grupo de edad predominantemente afectado. Las presentaciones atípicas requieren una selección cuidadosa de medicamentos para mitigar las complicaciones oculares y sistémicas de manera efectiva. Este informe destaca la importancia de un enfoque proactivo e individualizado para optimizar los resultados del paciente en el manejo de la conjuntivitis cicatricial.
Palabras clave: Conjuntivitis cicatricial, Penfigoide, Inmunofluorescencia.
Introducción
La conjuntivitis cicatricial es una condición ocular rara y de difícil diagnóstico, caracterizada por inflamación crónica que conduce a cicatrización y cambios estructurales crónicos en la conjuntiva. El diagnóstico a menudo implica una evaluación exhaustiva de las manifestaciones clínicas y, en ciertos casos, el uso de herramientas diagnósticas avanzadas se vuelve esencial para un diagnóstico definitivo. Este informe de caso se centra en el diagnóstico de la conjuntivitis cicatricial mediante inmunofluorescencia directa, destacando la importancia de esta técnica en la evaluación de patologías oculares complejas como las conjuntivitis cicatriciales. A través del examen detallado de este caso específico, este reporte tiene como objetivo resaltar la presentación clínica, el enfoque diagnóstico y el manejo de la conjuntivitis cicatricial en un centro de tercer nivel en México, enfatizando el papel crucial de la inmunofluorescencia para lograr el diagnóstico preciso y oportuno, mejorando así los resultados para los pacientes.
Presentación del caso
Se presenta el caso de un hombre de 62 años sin antecedentes personales patológicos de importancia. Como antecedentes oftalmológicos refiere antecedente de cirugía extrainstitucional en ojo derecho para manejo de simbléfaron en párpado inferior, y la aplicación de membrana amniótica en junio de 2022. Asistió a nuestra institución por referir infecciones recurrentes de ambos ojos, que se acompañan de dolor, enrojecimiento ocular y baja visual bilateral, con predominio en el ojo izquierdo.
En el examen oftalmológico inicial se encontró una agudeza visual de 20/200 en el ojo derecho, y de movimiento de manos en el ojo izquierdo. La presión intraocular por tonometría iCare, se encontraba normal en ambos ojos.
A la biomicroscopía del segmento anterior del ojo derecho se observó tilosis palpebral superior e inferior, con telangiectasias marginales, eritema a lo largo de todo el margen palpebral, madarosis, presencia de simbléfaron hacia el tercio externo del párpado inferior, vascularización corneal periférica de 360 grados, pannus corneal que comprometía parcialmente el eje visual y adelgazamiento estromal. Los hallazgos en el segmento posterior incluyeron excavación del nervio óptico del 45%, mácula sin brillo foveolar, y retina aplicada. En el ojo izquierdo, se observó tilosis palpebral superior e inferior, así como telangiectasias marginales y eritema en el borde palpebral. Además, se observó entropión cicatricial y triquiasis en el tercio interno del párpado inferior, con una pérdida generalizada de la transparencia corneal secundaria a queratinización de esta.
Se realizó el diagnóstico diferencial incluyendo las diferentes causas de conjuntivitis cicatricial, siendo el penfigoide de membranas mucosas con involucro ocular el diagnóstico de mayor sospecha. Se descartó la presencia de lesiones dermatológicas, y otras manifestaciones sistémicas. En la figura 1 se pueden observar los cambios palpebrales y del segmento anterior, en los que se observa un proceso inflamatorio activo en ambos ojos.
Se descartaron enfermedades infecciosas e inflamatorias sistémicas con estudios de laboratorio siendo éstos negativos y/o normales. Se realizó biopsia conjuntival para realizar estudio de inmunofluorescencia directa: IgA, IgG y C3c, y se inició tratamiento con prednisona oral y terapia inmunosupresora con azatioprina inmediatamente después de la toma de biopsia.
Se recibió el informe de histopatología que detallaba los hallazgos del estudio de inmunofluorescencia. El informe indicó conjuntivitis crónica leve con depósitos zonales de IgG, fibrosis leve y congestión capilar moderada, consistente con penfigoide cicatricial. No se identificaron microorganismos patógenos ni neoplasia en el examen (Figura 3). Durante el periodo de seguimiento con el mismo régimen de tratamiento, el paciente mostró mejoría sintomática, sin mejora en la visión por las complicaciones estructurales previas (Figura 5).
Discusión
El penfigoide de membranas mucosas con involucro ocular es una enfermedad sistémica que afecta las membranas mucosas a nivel subepitelial debido a una reacción hipersensibilidad tipo II [1]. Esta respuesta se caracteriza por el depósito de autoanticuerpos a nivel de la membrana basal en la unión epitelio-subepitelial de las membranas mucosas y, ocasionalmente, en la piel [1]. Existen dos clasificaciones para el penfigoide de membranas mucosas con involucro ocular, siendo la clasificación de Foster que lo subdivide en cuatro etapas, la más utilizada [2]. La etapa 1 se manifiesta como conjuntivitis crónica con fibrosis subepitelial, suele progresar a la etapa 2 en la que encontramos mayor fibrosis que causa contracción y acortamiento del fórnix inferior. La etapa 3 se caracteriza por la aparición de simbléfaron; por último, la etapa 4 se caracteriza por la queratinización de la superficie ocular y anquilobléfaron [1].
El diagnóstico se establece a través de estudios de inmunofluorescencia directa, detectando autoanticuerpos depositados a lo largo de la zona de la membrana basal, y la presencia de depósitos de inmunoglobulina G (IgG), IgA y C3 en la zona de la membrana basal epitelial. Mostrando un patrón linear en la zona de la membrana basal [4]. Estos hallazgos diagnósticos concuerdan con los obtenidos en nuestro caso (Figura 4).
Además, se ha planteado la hipótesis de que existe un subgrupo de paciente que presentan un cuadro de pénfigo atípico, que se caracteriza por afectación ocular como manifestación inicial, con un curso agresivo similar al penfigoide de las membranas mucosas; sin embargo, el inicio de los síntomas a nivel ocular sigue siendo poco claro.
Conclusiones
El presente caso resalta la complejidad diagnóstica y terapéutica de la conjuntivitis cicatricial, subrayando la importancia de un enfoque integral y multidisciplinario.
Es crucial adoptar un enfoque proactivo para manejar y monitorear los síntomas del paciente de manera efectiva. El diagnóstico temprano mediante técnicas como inmunofluorescencia directa es de gran importancia para la identificación precisa de condiciones como el penfigoide de membranas mucosas, aunque existe un porcentaje significativo de falsos negativos. En este caso, la inmunofluorescencia reveló depósitos zonales de IgG, consistentes con penfigoide cicatricial, permitiendo un diagnóstico definitivo y orientando el manejo adecuado.
Se debe considerar siempre el penfigoide de membranas mucosas dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con conjuntivitis crónicas con múltiples tratamientos, especialmente en aquellos en edades avanzadas, para evitar intervenciones que puedan exacerbar la condición. El tratamiento quirúrgico sin un diagnóstico claro puede llevar a complicaciones serias, resultando en una baja visual irreversible.
En cuanto al tratamiento, los pacientes requieren de inmunosupresores no esteroideos y, en ocasiones, el uso de terapia biológica. El manejo de estas condiciones debe ser multidisciplinario y con un régimen de seguimiento continuo, involucrando oftalmólogos, dermatólogos y reumatólogos, para asegurar una atención integral que considere tanto la salud ocular como las posibles comorbilidades autoinmunes del paciente.
Referencias
- Chirinos-Saldaña, P., Zuñiga-Gonzalez, I., Hernandez-Camarena, J. C., Navas, A., Ramirez-Luquin, T., Robles-Contreras, A., … Graue-Hernandez, E. O. (2014). Cicatricial changes in ocular pemphigus. Eye (London), 28(4), 459-465. https://doi.org/10.1038/eye.2014.3
- Wang, K., Seitzman, G., & Gonzales, J. A. (2018). Pemphigoid cicatricial eye. Current Opinion in Ophthalmology, 29(6), 543-551. https://doi.org/10.1097/ICU.0000000000000517
- Stan, C., Diaconu, E., Hopirca, L., Petra, N., Rednic, A., & Stan, C. (2020). Ocular cicatricial pemphigoid. Romanian Journal of Ophthalmology. https://doi.org/10.22336/rjo.2020.38
- Hingorani, M., & Lightman, S. (2006). Ocular cicatricial pemphigoid. Current Opinion in Allergy and Clinical Immunology, 6(5), 373-378. https://doi.org/10.1097/01.all.0000244799.33734.d4
- Mannis, M. J., & Holland, E. J. (Eds.). (2021). Cornea, 2-Volume Set (5th ed.).
Figuras
Fig. 1. Fotografía clínica de ambos ojos de un paciente con conjuntivitis cicatricial antes de la intervención médica o quirúrgica. Se observa eritema y aumento de volumen en la piel de párpados superior e inferior de ambos lados con una hiperemia conjuntival de ojo izquierdo.
Fig. 2. (A) Ojo derecho con Etapa III. (B) Ojo Izquierdo con Etapa IV.
Fig. 3. (A) Fibrosis subepitelial de ojo derecho. (B) Formación de anquiloblefaron y queratinización de la superficie ocular.
Fig. 4 Microscopía de inmunofluorescencia, 40×, biopsia conjuntival de la conjuntiva bulbar inflamada, Nótese el patrón verde manzana brillante de fluorescencia en la zona intraepitelial, indicando el depósito de IgG, con afección difusa de la membrana basal.
Fig. 5. Fotografía clínica después de 3 meses de tratamiento sistémico.
