Introducción
La hipertensión endocraneana idiopática o síndrome de pseudo-tumor cerebral es el incremento, súbito o progresivo, de la presión intracraneana que no se debe a otras causa externa.1 Se trata de una afectación primaria cuyos mayores factores de riesgo son el incremento del índice de masa corporal y ser del género femenino.1 Afecta alrededor de 0,9 a 2,7 personal por 100.000 habitantes anualmente y es más frecuente entre mujeres en edad reproductiva. Desde su primera descripción en 1783, la definición de sus criterios diagnósticos por Dandy en 1937, hasta los últimos criterios de Friedman en 2013, mucho ha cambiado sobre nuestro entendimiento de la enfermedad, su diagnóstico, pronóstico y tratamiento.
Clínica
Los pacientes consultan entre la tercera y cuarta década de la vida por una cefalea, usualmente holocraneal, que incrementa con las maniobras de Valsalva y cuando el paciente está acostado. Es común que los pacientes refieran que el dolor de cabeza los despierte y que este se transmita a la región occipital o sea referido como un dolor retro ocular bilateral.2,3
Los pacientes también aquejan de obscuraciones visuales transitorias. Estos fenómenos visuales se identifican como la percepción de disminución visual, usualmente hasta una visión “negra” que puede ocurrir en uno o ambos ojos y que duran pocos segundos. Son más frecuentes cuando hay cambios ortostáticos súbitos.3 Las obscuraciones visuales transitorias ocurren en el 70% de los pacientes.3
Otro fenómeno frecuente es la aparición de tinnitus de alta frecuencia y baja amplitud, sincrónicos con el pulso del paciente y que se incrementan con el decúbito y las maniobras de Valsalva. El 20% de los pacientes también describen diplopía horizontal binocular que incrementa con la mirada lejana y con las miradas laterales uni- o bilateralmente. La complicación más severa es la disminución de la agudeza visual, la cual puede ser súbita en el 30% de los casos. Sin tratamiento, la mayoría de los pacientes, quedarán con muy baja visión o una constricción del campo visual bilateralmente, la cual inicia como defectos arqueados superiores e inferiores que van incrementando hasta abarcar todo el campo visual.3
Los nervios ópticos van a verse elevados y con edema de sus fibras de manera bilateral. Esta configuración de los nervios se llama papiledema. El papiledema se debe clasificar según la clasificación de Frisén.4 (ver tabla 1). Esta clasificación ayuda a realizar seguimiento clínico; sin embargo, el estándar de seguimiento debe ser con perimetría computarizada en el estándar 30/2. Esto es importante, dado que las guías de manejo clínico que se usan actualmente se desprenden del “Ideopathic Intracraneal Hypertension Treatment Trial” (IIHTT), el cual usó los campos visuales como meta de recuperación.5
Manejo
El estándar de tratamiento es la pérdida de peso de los pacientes. Como medida necesaria para darle tiempo a los nervios ópticos de soportar la presión durante los meses que requieren los pacientes para disminuir su peso corporal, se formula acetazolamida. La dosis es dependiente del nivel de edema y del grado de compromiso de los defectos del campo visual.6
El seguimiento inicial de los pacientes debe ser semanal o bi-semanal para evidenciar recuperación de los campos visuales con el tratamiento. Las dosis de acetazolamida usadas deben ser altas, con un promedio de uso de 2,5g al día dividido en cuatro dosis. El IIHTT demostró que dosis hasta 4,0g son seguras en estos pacientes hasta por un año de seguimiento.7 Los efectos adversos son infrecuentes, reportados debajo del 8% de los pacientes que toman esta dosis teniendo parestesias, el 6% sabor metálico en la boca y 6% malestar general.7 La falla terapéutica a las dosis de acetazolamida tiene como segunda línea de manejo al topiramato, el cual puede ser usado en dosis entre 25 mg cada 12 horas hasta 400 mg al día. Su efecto sobre la anhidrasa carbónica es menor que el de la acetazolamida, por lo que no es común su uso como terapia principal. Algunas publicaciones han estudiado el uso de furosemida a dosis altas como una alternativa al bloqueo de la anhidrasa carbónica; sin embargo, sus resultados no son comparables con la acetazolamida y se corre el riesgo de un desequilibrio hidro-electrolítico secundario.
Los pacientes que presentan clínica fulminante, falla terapéutica a todas las alternativas o con rápida progresión clínica y paraclínica de los escotomas deben ser llevados a fenestración del nervio óptico que presente mayor compromiso.6 Este procedimiento, en manos entrenadas, se vuelve una herramienta que salva la visión de los pacientes. Es menos riesgoso a corto y a largo plazo que una derivación definitiva de líquido cefalorraquídeo, con mínimo riesgo de infección, dolor o lesiones centrales. Así mismo, se ha demostrado que la fenestración de un solo lado, genera control del papiledema contralateral y mejoría de los escotomas en ambos campos visuales.
Conclusiones
La hipertensión endocraneana idiopática y su complicación oftalmológica inherente, el papiledema, es una patología frecuente en la práctica regular de todos los oftalmólogos. Descartando una hipertensión secundaria, la responsabilidad de su manejo y seguimiento depende del oftalmólogo y neuro-oftalmólogo al frente del caso, dado que su más temida complicación es la ceguera bilateral irreversible profunda.
El seguimiento cercano con campos visuales y el estadio del papiledema logra generar un adecuado control y disminuir significativamente el riesgo de complicaciones visuales en estos pacientes. El manejo se basa en perder peso, inhibición de la anhidrasa carbónica y en algunos casos selectos la fenestración de la vaina del nervio óptico para controlar el flujo de la presión.
