Regresión espontánea de una masa subretiniana periférica: a propósito de un caso de PEHCR

Autores: Ingrid Pita-Ortiz, MD¹, Octavio Turcio-Aceves MD¹, Mauricio Bayram-Suverza, MD¹.

1. Departamento de Retina y Vítreo, Fundación Hospital Nuestra Señora de la Luz I.A.P., Ciudad de México.

Historia clínica

Paciente femenino de 91 años de edad con diagnóstico de cáncer de pulmón a los 88 años, actualmente en tratamiento con gefitinib, y con remisión completa documentada. Antecedentes oftalmológicos de facoemulsificación más implante de lente intraocular en ambos ojos, desde hace 5 años, sin complicaciones. Se presenta a consulta por referir pérdida de visión de forma súbita e indolora de 3 meses de evolución en ojo izquierdo.

A la exploración, se encuentra agudeza visual de ojo derecho 20/40, ojo izquierdo percepción de luz, con presión intraocular de ambos ojos de 12 mmHg (tonómetro de Goldmann), segmento anterior sin alteraciones de importancia, pseudofaco y fondo de ojo izquierdo con una hemorragia vítrea grado IV. Se solicita ecografía de ojo izquierdo la cual mostró una hemorragia vítrea con desprendimiento de retina cero-hemático con elevación coroidea de 8.77 mm x 3.14 mm, localizada en cuadrante temporal inferior, con una reflectividad interna baja (33%) (Imagen-1).

Imagen 1. Ecografía de ojo izquierdo:

Fondo de ojo derecho que muestra  papila sin alteraciones, con cambios pigmentarios y fibróticos en retina temporal, sin más lesiones. (Imagen 2).

Por los diagnósticos sistémicos encontrados y la lesión coroidea única, se llega a un diagnóstico diferencial de una metástasis coroidea vs una coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica; sin embargo, al no tener la certeza, se decide realizar una vitrectomía diagnóstica 25G. Tras la remoción de la hemorragia vítrea, se observó una masa pigmentada subretiniana en el sector temporal periférico, asociada a desprendimiento exudativo de retina y hemorragia subretiniana (Imagen 3).

Imagen 3

Se realizó abordaje multimodal con tomografía de coherencia óptica macular, angiografía con fluoresceína de campo amplio, autofluorescencia y seguimiento fotográfico, con lo que descartamos un proceso tumoral y se confirma diagnóstico de coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica.

Discusión

La coriorretinopatía exudativa hemorrágica periférica (PEHCR) es una entidad degenerativa infrecuente que compromete la retina y la coroides, con mayor prevalencia en adultos mayores, principalmente, en mujeres caucásicas en la séptima y octava décadas de vida. Su importancia clínica radica en su capacidad para imitar lesiones melanocíticas, siendo la segunda causa más común de pseudomelanoma coroideo, solo superada por el nevo coroideo. El 21% de los pacientes son asintomáticos; sin embargo, hasta el 14% de ellos,  su forma de inicio es debido a una hemorragia vítrea. ^(1-4)

Los hallazgos mediante angiografía con verde de indocianina (ICGA) revelaron patrones vasculares anómalos en la coroides, incluyendo telangiectasias y estructuras polipoides, lo que ha llevado a postular una posible superposición con la vasculopatía coroidea polipoidea (PCV). ^(1,5)

Las lesiones suelen localizarse en la periferia retiniana, particularmente, en el cuadrante inferotemporal entre el ecuador y la ora serrata. La presentación bilateral ocurre en aproximadamente el 10% al 40% de los casos. Se manifiestan como hemorragias subretinianas prominentes o desprendimientos hemorrágicos del epitelio pigmentario con forma de cúpula o configuración multilobulada y bordes bien delimitados. También, pueden coexistir con líquido subretiniano, exudación lipídica, fibrosis subretiniana, hemorragia vítrea, cambios en el EPR (como atrofia o hiperplasia) y, en dos tercios de los casos, drusas retinianas.

El manejo terapéutico suele ser conservador, basado únicamente en la observación^(1,2,6,7). La administración intravítrea de antiangiogénicos (anti-VEGF) se reserva para casos seleccionados con el objetivo de prevenir complicaciones secundarias que puedan comprometer la agudeza visual. ⁽¹⁾ En el caso presentado, se optó por una conducta expectante. La paciente mostró una regresión significativa del tamaño y la extensión del líquido subretiniano y la exudación, seguida de atrofia y fibrosis de la lesión causante. La agudeza visual final fue de 20/80.

Conclusión

El abordaje multimodal —clínico, ecográfico y quirúrgico— es esencial para el diagnóstico preciso de lesiones subretinianas en pacientes con historial de cáncer. La vitrectomía diagnóstica permitió visualizar la lesión responsable de la pérdida visual y orientar el diagnóstico.

Declaraciones éticas

Este caso se presenta en conformidad con las guías CARE para la presentación de reportes de casos clínicos.Se obtuvo consentimiento informado por escrito de la paciente para la publicación de los datos clínicos e imágenes asociadas.No se utilizó inteligencia artificial generativa para la redacción de este manuscrito.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto de intereses.

Financiamiento

Este trabajo no recibió financiación específica por parte de agencias públicas, comerciales o sin ánimo de lucro.

Bibliografía:

• Elwood KF, Richards PJ, Schildroth KR, Mititelu M. Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy (PEHCR): Diagnostic and Therapeutic Challenges. Medicina (Kaunas). 2023 Aug 22;59(9):1507. doi: 10.3390/medicina59091507. PMID: 37763626; PMCID: PMC10532794.
• CShields L., Salazar P.F., Mashayekhi A., Shields J.A. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy simulating choroidal melanoma in 173 eyes. 2009;116:529–535. doi: 10.1016/j.ophtha.2008.10.015
• Kumar, V.; Janakiraman, D.; Chandra, P.; Kumar, A. Ultra-wide field imaging in peripheral exudative haemorrhagic chorioretinopathy (PEHCR). BMJ Case Rep. 2015, 2015, bcr2015213628.
• Safir M, Zloto O, Fabian ID, Moroz I, Gaton DD, Vishnevskia-Dai V. Peripheral Exudative Hemorrhagic Chorioretinopathy with and without treatment-Clinical and multimodal imaging characteristics and prognosis. PLoS One. 2022 Sep 27;17(9):e0275163. doi: 10.1371/journal.pone.0275163.
• Gonzales JA, Kapoor KG, Gibran SK. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: a clinical, angiographic, and histologic study. Am J Ophthalmol. 2010 Jun;149(6):1013-4; author reply 1014. doi: 10.1016/j.ajo.2010.02.018.
• Seibel, I., Hager, A., Duncker, T., Riechardt, A. I., Nürnberg, D., Klein, J. P., … Joussen, A. M. (2015). Anti-VEGF therapy in symptomatic peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy (PEHCR) involving the macula. Graefe’s Archive for Clinical and Experimental Ophthalmology, 254(4), 653–659.doi:10.1007/s00417-015-3096-x
• Veloso CE, Cenachi SP, Houly JR, Reis AG, Nehemy MB. Peripheral exudative hemorrhagic chorioretinopathy: cryotherapy and intravitreal aflibercept results. eOftalmo. 2021;7(1):40-3
• Zicarelli, F., Preziosa, C., Staurenghi, G., & Pellegrini, M. (2020). Peripheral exudative haemorrhagic chorioretinopathy: a widefield imaging study. British Journal of Ophthalmology, bjophthalmol–2020–317083.doi:10.1136/bjophthalmol-2020-317083