Por Catlin Nalley, editora colaboradora
Los especialistas en córnea describen cómo explotar las señales de diagnóstico y la imagenología para determinar cuándo un paciente con distrofia de Fuchs necesita un trasplante.
Aunque la distrofia de Fuchs suele progresar lentamente, los casos avanzados pueden requerir un trasplante de córnea, específicamente, la queratoplastia endotelial con pelado de Descemet o la queratoplastia endotelial de membrana de Descemet. Sin embargo, la decisión de realizar una intervención quirúrgica es compleja y se basa en múltiples factores diagnósticos. Con tecnologías avanzadas de imagen y una mejor comprensión del curso natural de la enfermedad, los oftalmólogos están equipados con herramientas más precisas para evaluar la progresión de la enfermedad y determinar el momento óptimo para la intervención quirúrgica.
En este artículo, analizaremos cómo decidir el momento adecuado para considerar un trasplante de córnea en pacientes con distrofia de Fuchs. También revisaremos el papel de la imagenología en la evaluación de la pérdida de células endoteliales, el grosor corneal y los cambios estructurales. Además, destacaremos otros signos y síntomas clínicos clave que influyen en las decisiones de tratamiento. Expertos en córnea brindarán consejos prácticos y orientaciones para ayudar a los oftalmólogos a gestionar mejor a los pacientes con distrofia de Fuchs y optimizar los resultados.
Consejos clínicos y mejores prácticas
Como ocurre con cualquier paciente, un historial completo y la evaluación de los síntomas son el primer paso. El Dr. Michael Sulewski, profesor asistente de oftalmología en Johns Hopkins y especialista en córnea y cataratas en el Wilmer Eye Institute, señala: “Evalúo los síntomas del paciente, especialmente la presencia de visión borrosa matutina, como una forma de distinguir los síntomas visuales del edema de Fuchs de otras comorbilidades, como las cataratas”.
El siguiente paso del Dr. Sulewski es realizar un examen con la lámpara de hendidura para correlacionar los síntomas y la agudeza visual con los hallazgos principales del edema, como bullas epiteliales o pliegues estromales posteriores. “Si un paciente tiene variación diurna, disminución de la agudeza visual y hallazgos clínicos de edema, me siento seguro de ofrecerle la queratoplastia endotelial como intervención”, comenta.
Lo que se convierte en una decisión más desafiante es cuando se indica la cirugía de cataratas, pero los síntomas y el examen con la lámpara de hendidura para la distrofia de Fuchs son bastante equívocos, según el Dr. Sulewski. “Aunque la córnea puede estar relativamente bien compensada en ese momento, la cirugía de cataratas por sí sola puede precipitar su descompensación, y muchos pacientes podrían preferir un procedimiento combinado en lugar de un enfoque por etapas, si la progresión de la enfermedad es inminente.”
Al evaluar la gravedad de la enfermedad y el edema corneal, la paquimetría corneal es una pieza clave del rompecabezas. Kathryn Colby, MD, PhD, y Elisabeth J. Cohen, MD, profesoras y presidenta del Departamento de Oftalmología Langone de la NYU, verifican el grosor de la córnea de cualquier paciente con distrofia de Fuchs que atienden; sin embargo, enfatizan que, para que esta medición sea útil, es necesario tener un historial a largo plazo con el paciente.
“Para empezar, todo el mundo tiene cierta variabilidad en el grosor de su córnea”, dice la Dra. Colby. “Hay un rango normal, pero cuando veo a alguien por primera vez y su córnea tiene 550 micras, no necesariamente sé si eso es elevado o simplemente normal para él”. Durante el examen de la córnea, también “observo con mucho cuidado la distribución de las guttas corneales, un sello distintivo de la distrofia de Fuchs”.
La imagenología tiene un rol importante en el diagnóstico y el manejo de la distrofia de Fuchs. Para Sinthu Ranjan, MD, profesora asistente clínica de oftalmología del Departamento de Oftalmología de la Universidad de Carolina del Norte, en Chapel Hill, la microscopía especular y la topografía/tomografía corneal son dos de las modalidades más valiosas.
La microscopía especular permite la visualización directa del endotelio corneal, lo que ayuda a evaluar la densidad y la morfología celular, explica la Dra. Ranjan. “Esta técnica de imagenología puede identificar cambios importantes, como tamaños o formas celulares irregulares”, dice. “También te dará un porcentaje de hexagonalidad. En general, si tienes más del 60% para un paciente de Fuchs, lo estás haciendo bien; sin embargo, una vez que ese porcentaje comience a disminuir, o a veces la microscopía especular ni siquiera puede darte un buen porcentaje, es posible que te dirijas hacia el trasplante”.
La Dra. Ranjan también utiliza la imagenología para respaldar la educación y el asesoramiento del paciente. “Mostrar a los pacientes cómo se ven sus células puede ser útil a la hora de explicar su afección y las opciones de tratamiento”, dice. “Se puede visualizar la guttata y, a menudo, es una forma de ayudar a los pacientes a sentirse cómodos con la idea de que algún día puede ser necesaria la intervención quirúrgica”.
La Dra. Ranjan señala que la topografía/tomografía corneal proporciona una hoja de ruta de paquimetría corneal completa, que muestra el grosor en múltiples puntos de la córnea. “En comparación, los paquímetros de mano proporcionan mediciones de grosor en un solo punto y estos resultados pueden variar en función de la presión aplicada o la ubicación exacta de la medición, lo que presenta una posible variabilidad”, dice.
“Con la ayuda de la topografía/tomografía corneal, se puede realizar un seguimiento del grosor de manera más objetiva”, añade la Dra. Ranjan, mientras señala que el grosor central normal de la córnea es, en promedio, de unos 540 µm. “Un grosor superior a 640 micras es un umbral en el que los pacientes tienen más probabilidades de experimentar descompensación corneal y desarrollar edema”.
En los casos en que la cirugía de cataratas está indicada pero el edema es limítrofe o subclínico, el Dr. Sulewski utiliza la tomografía Scheimpflug como desempate. “Un artículo esclarecedor de la Mayo Clinic, en 2020, describe tres hallazgos de la imagenología Scheimpflug que indican un alto riesgo de requerir un trasplante pronto: isopachs irregulares (desviación de los círculos concéntricos en el mapa paquimétrico); desplazamiento del punto más delgado (respecto al centro); y depresión posterior focal en la superficie posterior de la córnea”, dice. “Cuando identifico estos hallazgos en las imágenes, tiendo a ofrecer DMEK junto con la cirugía de cataratas a los pacientes”.
Al tomar imágenes de las células endoteliales, la Dra. Colby no solo toma imágenes del centro, sino también de la región paracentral. “Después de un examen exhaustivo, que incluye todo lo que hemos analizado anteriormente, puedo comunicar la gravedad de la enfermedad del paciente, así como cuál podría ser la intervención”, dice.
Para pacientes que tienen una catarata y su distrofia de Fuchs no está muy avanzada, la mejor intervención podría ser observar, sugiere la Dra. Colby. La cirugía de cataratas por sí sola podría ser la mejor opción para pacientes sin afectación corneal significativa.
“Para pacientes pseudofáquicos y que tienen guttas corneales confinadas centralmente, cuyo mosaico endotelial periférico está intacto, el pelado solo de la membrana de Descemet (Descemet stripping only, DSO) podría ser mi recomendación”, señala. “Si un paciente tiene distrofia de Fuchs avanzada en que las guttas están por toda la córnea, procedería con DMEK”.
La Dra. Ranjan se considera una cirujana relativamente conservadora y no acude inmediatamente a un trasplante para cada paciente. “Hay que tener en cuenta a toda la persona a la hora de decidir si la cirugía es el siguiente paso apropiado”, aconseja. “Si bien los hallazgos clínicos son primordiales, también es importante pensar en otros factores.
“Por ejemplo, ¿cuántos años tiene el paciente? Un paciente de 85 años que, por lo demás, está funcional no sería alguien que consideraría para un trasplante, incluso si desarrolla algún edema corneal leve. Si no le molesta y su calidad de vida no se ve afectada, probablemente esperaría porque la cirugía conlleva sus propios desafíos”.
Con la figura completa, se puede determinar el mejor curso de acción, según los especialistas en córnea. El monitoreo continuo y la estrecha colaboración con los pacientes para evaluar la carga de síntomas y la función visual siguen siendo esenciales para el manejo de la distrofia corneal endotelial de Fuchs y determinar el momento adecuado para el trasplante de córnea, si es necesario, dicen los cirujanos.
Comunicación con el paciente
Empoderar a los pacientes con una educación clara y empática es esencial para ayudarlos a navegar en su diagnóstico, manejar los síntomas y comprender las posibles vías de tratamiento, incluido el trasplante de córnea. El asesoramiento eficaz al paciente no solo fomenta la confianza, sino que también garantiza que los pacientes se sientan informados sobre sus opciones y posibles resultados.
Desde la primera consulta, la Dra. Colby se enfoca en educar a sus pacientes. Comienza explicando qué es la enfermedad y, según las necesidades específicas de cada paciente, aborda los próximos pasos y las posibles opciones de tratamiento que podrían considerarse en el futuro. “Utilizo analogías sencillas y comprensibles para ayudar a los pacientes a entender mejor su condición”, comenta. “La comunicación continua es clave para evitar que los pacientes se sorprendan cuando la enfermedad progresa y se haga necesaria una intervención más significativa”.
Imagen 2. Fotografía de lámpara de hendidura del paciente de la imagen 1 que se sometió al procedimiento de pelado solo de la membrana de Descemet, más de cuatro años después de la cirugía.
Al optar por seguir adelante con el trasplante, educar a los pacientes sobre los detalles de su procedimiento y qué esperar es fundamental, dicen los médicos. “Para los pacientes sometidos a DMEK, aconsejo que se requiera la posición supina durante los primeros dos días después de la cirugía. Dado que los desprendimientos parciales son comunes en las primeras dos semanas, también siempre preparo a los pacientes para la posibilidad de recibir una nueva inyección de aire/gas en el consultorio”, explica el Dr. Sulewski. “Es mejor prepararse para una contingencia tan común que tener al paciente preocupado de que haya ocurrido algo horrible e inusual.
“Para DMEK, aconsejo que muchos pacientes logren una visión excelente dentro de las primeras dos semanas (a menudo 20/20); sin embargo, esto puede retrasarse si se realiza una nueva inyección de gas”, continúa. “Menciono que se requieren esteroides para el trasplante durante meses o años, lo que confiere un riesgo de glaucoma que requiere un monitoreo continuo de la presión. También discutimos que, aunque es raro con DMEK, el rechazo sigue siendo una posibilidad, y que los pacientes deben controlar los síntomas y presentarse con urgencia”.
También es importante adaptar las discusiones sobre los trasplantes a las necesidades individuales y la preparación del paciente, según la Dra. Ranjan. “Evaluar el interés de un paciente en el trasplante es lo primero”, dice, al tiempo que enfatiza que nunca se quiere presionar a un paciente para que se someta a un procedimiento que no desea, incluso si la cirugía es el mejor curso de acción. “Tómese el tiempo en múltiples visitas para educar y generar confianza”.
Para los pacientes de edad avanzada o con limitaciones físicas, los oftalmólogos también deben considerar posibles desafíos, como los requisitos de posicionamiento después de la cirugía, la disponibilidad de apoyo y los seguimientos frecuentes. “La comunicación abierta y honesta con sus pacientes es clave para ayudarlos no solo a comprender todo lo que implica el trasplante, sino también para garantizar que este sea el enfoque correcto desde una perspectiva médica y de estilo de vida”, dice la Dra. Ranjan.
Alternativas y avances
Si bien el trasplante de córnea sigue siendo la cirugía probada con el tiempo para la distrofia de Fuchs avanzada, no todos los pacientes lo requieren o están listos para esta intervención. Los avances en nuestra comprensión de la enfermedad y las técnicas innovadoras han ampliado la gama de opciones de tratamiento, lo que permite enfoques personalizados basados en la gravedad de la enfermedad, las preferencias del paciente y la presencia de afecciones comórbidas.
Un ejemplo es el procedimiento conocido como pelado solo de la membrana de Descemet. Iniciado por la Dra. Colby, en los Estados Unidos, y el Dr. Gregory Moloney, en Australia, a partir de 2014, este enfoque implica eliminar la porción central de la capa endotelial de la córnea y utilizar un inhibidor ROCK para promover la migración y regeneración celular. “Este enfoque ofrece otra vía de tratamiento para ciertos pacientes con distrofia de Fuchs”, señala la Dra. Colby.
“Aunque el trasplante es una excelente opción para una rápida recuperación, el pelado solo de la membrana de Descemet es una alternativa razonable y creciente para los pacientes adecuados”, dice el Dr. Sulewski. “Este procedimiento tiene las ventajas de simplicidad técnica, sin el uso de esteroides a largo plazo ni la posibilidad de rechazo, y sin requisito de posicionamiento. Los inconvenientes son una recuperación visual más lenta o la no eliminación del edema, lo que requiere una intervención de salvamento con DMEK. Por lo tanto, solo ofrecería este procedimiento a un paciente abierto a la posibilidad de un trasplante, en caso de que se necesite un salvamento”.
El Dr. Sulewski también destaca las terapias de cultivo de células endoteliales inyectables como otro avance prometedor que ya está en fase de prueba y “puede convertirse en el futuro del trasplante de células endoteliales”.
Cuando se trata de manejar a pacientes con distrofia endotelial corneal de Fuchs, la Dra. Colby enfatiza la importancia de un enfoque de “menos es más”, y mantenerse al día con los últimos avances.
“Hay mucha actividad en el campo, por lo que debe estar al tanto de lo que está sucediendo y de lo que podría estar disponible para usted y sus pacientes”, aconseja, al tiempo que destaca el valor de trabajar con sus pacientes. “Actúe en asociación con sus pacientes para que puedan ayudar a tomar las decisiones sobre lo que es mejor para su salud y bienestar general”.
Los Drs. Ranjan y Sulewski no informan divulgaciones relevantes.
NYU Grossman School of Medicine recibe fondos para los esfuerzos de la Dra. Colby como presidente estadounidense del Programa de Desarrollo Kowa K-321.
La Dra. Colby no tiene intereses financieros personales.
