Paciente masculino de 27 años, hispano hablante, referido al Instituto Bascom Palmer debido disminución de agudeza visual de ojo izquierdo. Paciente refiere que su visión era buena, pero empezó a disminuir poco a poco. Además de enrojecimiento leve en el ojo izquierdo sin dolor asociado.
Examen oftalmológico:
El paciente se presenta con agudeza visual corregida de 20/ 25 en OD, y 20/70 OS, PIO de 12 en ambos ojos. En la exploración oftalmológica se descubre un leve adelgazamiento inferior de 3 a 6 horas en OD y de 3 a 8 horas en OI con pannus corneal en la misma zona y leve hiperamia, corneal transparente sin tinción con fluoresceína (Figuras 1-2). El polo posterior normal.
Manejo:
Se realiza estudios sistémicos para descartar etiología secundaria a enfermedades infecciosas y autoinmunes el cual resulta negativo. Se decide iniciar tratamiento para la superficie ocular con lubricante y doxiciclina oral. El seguimiento fue complicado ya que el paciente radica en Panamá. En su regreso 6 meses después, el paciente presenta una disminución de agudeza visual del ojo izquierdo a 20/100 sin mejoría con lente de contacto. A la exploración oftalmológica se aprecia un aumento de vascularización periférica y extensión de adelgazamiento hacia las 10 horas con aumento de hiperemia conjuntival en ojo izquierdo y sin cambio clínico en ojo derecho (Figura 2). Se realiza tomografía de coherencia óptica (OCT) de segmento anterior en ambos ojos (Figura 3). Debido al aumento de adelgazamiento de la córnea izquierda y disminución de agudeza visual, se decide realizar queratoplastia laminar periférica crescentica en ojo izquierdo (Figura 4).
Procedimiento quirúrgico
Se realiza una peritomía 180 grados inferior a 3-4 mm del limbo seguida por disección de pannus en zona adelgazada. Debido a una zona muy adelgazada nos encontramos con membrana de descemet (figura 4.1). Luego se procede a cortar la córnea donada ya previamente marcada (figura 4.2). Una vez colocada la córnea se sutura con nylon 10-0. (figura 4.3). Se colocó una burbuja de aire en cámara anterior ya que hubo una micro perforación durante el paso de una sutura sobre la córnea (figura 4.4). Por último, se procede a colocar un lente de contacto.
Evolución:
Al tercer día, el paciente se encuentra clínicamente y en OCT con desprendimiento de descemet. Se maneja con inyección de aire en la cámara anterior (figura 5). Se resuelve a la semana, se deja con prednisolona tópica, antibiótico tópico y lente de contacto (figura 6). Se retira las suturas corneales entre los 4 y 6 meses de evolución. Presenta aumento de la presión intraocular secundaria a esteroide tópico por lo cual se maneja con ciclosporina tópica al 0.5% dos veces al día. A un año de seguimiento la agudeza visual con lente escleral mejora a 20/50, PIO 18 mmHg, clínicamente la córnea se encuentra estable, el injerto lamelar bien integrado y el epitelizado sin datos de adelgazamiento observado en OCT (figura 7).
Discusión
Con un pacientes con adelgazamiento corneal periférico es importante descartar primero diagnósticos diferenciales como la úlcera de Mooren, la queratitis ulcerosa periférica (PUK por sus siglas en inglés), queratitis infecciosa periférica, queratitis marginal, degeneración marginal pelúcida, cambios degenerativos de la córnea periférica Dellen o degeneración marginal de Terrien. En casos como el nuestro sin inflamación o datos de infección, se reduce nuestra lista de diagnósticos diferenciales. Ya que este caso no se encontraba datos de defecto epitelial, infección, sin inflamación y estudios de laboratorio negativo para enfermedades autoinmunes en infecciosos, una probable causa es la degeneración Marginal de Terrien.
La degeneración marginal de Terrien (TMD por sus siglas en inglés) es una enfermedad rara con las siguientes características: 1) adelgazamiento y formación de surcos de la córnea periférica; 2) vascularización superficial con una trayectoria radial, algo de tortuosidad y circunferencial, y ocasionalmente una apariencia en el área adelgazada; 3) deposición de lípidos en el borde de ataque del área afectada; y 4) córnea intacta, epitelio sin signos inflamatorios aparentes o síntomas. Hay muchas hipótesis sobre la etiología del TMD como tipo de origen degenerativo, inflamatoria, y fagocitosis de colágena por histiocitos.1
En una serie de casos retrospectivo en 25 pacientes, la enfermedad se presentó en todas las edades, con una manifestación media a los 44 años (rango, 20-82), y afectó a hombres (54%) más que a mujeres.1,2 Los pacientes con TMD generalmente se presentan con disminución de la agudeza visual. A veces, la enfermedad se detecta de forma incidental o debido a síntomas de irritación leve. Esta enfermedad a menudo progresa a través de 5 estadios clínicos; se presenta bilateralmente y se inicia comúnmente en el aspecto superior o superonasal de la córnea, generalmente progresa lentamente, a veces en el transcurso de 30 años.
El diagnóstico es básicamente clínico. Las pruebas complementarias como la topografía resultan útiles para establecer el diagnóstico y poder diferenciarlo de otras ectasias corneales. En la topografía, la zona adelgazada periférica puede no detectarse en los mapas paquimétricos. El patrón topográfico es variable dependiendo del grado de afectación, generalmente existe un astigmatismo irregular.3
La OCT es eficaz para representar los cambios morfológicos en el TMD y puede guiar el tratamiento quirúrgico al proporcionar información sobre la parte más delgada del área afectada, lo que puede prevenir la perforación intraoperatoria.4
La prescripción de gafas mejora la agudeza visual en las primeras etapas de la enfermedad; sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, se desarrolla un astigmatismo irregular grave y contra la regla. Se pueden implementar lentes de contacto rígidos permeables a los gases para estos pacientes. Para los pacientes en los que falla el uso de estos lentes de contacto rígidos, se recomiendan lentes esclerales. En casos severos las opciones quirúrgicas como la exéresis de tejido ectásico, sutura del estroma adyacente no afectado, epikeratofiaquia, queratoplastia penetrante parcial o total.1 Li y compañeros recomiendan cuando el grosor corneal mínimo alcanza los 150 mm, queratoplastia lamelar podría ser necesaria.5
Hafezi trató con éxito ambos ojos de un paciente con TMD mediante Riboflavina Crosslinking corneal. El tratamiento resultó en la detención de la progresión del TMD, la reversión parcial del proceso de adelgazamiento y la mejora de la agudeza visual.6
Se debe evitar estrictamente frotarse los ojos y se recomienda usar gafas protectoras cuando existe riesgo de perforación. Se recomiendan citas periódicas cada 3 meses cuando el grosor corneal mínimo alcanza los 250 mm.1
Bibliografía:
- Ding Y, Murri MS, Birdsong OC, Ronquillo Y, Moshirfar M. Terrien marginal degeneration. Surv Ophthalmol. 2019;64(2):162-174.
- Chan AT, Ulate R, Goldich Y, Rootman DS, Chan CC. Terrien Marginal Degeneration: Clinical Characteristics and Outcomes. Am J Ophthal- mol. 2015;160(5):867-872 e861.
- Wilson SE, Lin DT, Klyce SD, Insler MS. Terrien’s marginal degeneration: corneal topography. Refract Corneal Surg. 1990;6(1):15-20.
- Goel N, Shukla G, Mehta A, Batra J. Anterior segment optical coherence tomography in Te- rrien marginal degeneration. Indian J Ophthal- mol. 2019;67(10):1695-1696.
- Li L, Zhai H, Xie L, Cheng J, Liu W. Therapeutic Effects of Lamellar Keratoplasty on Terrien Mar- ginal Degeneration. Cornea. 2018;37(3):318-325.
- Hafezi F, Gatzioufas Z, Seiler TG, Seiler T. Corneal collagen cross-linking for Te- rrien marginal degeneration. J Refract Surg. 2014;30(7):498-500.
