Resumen: Los oftalmólogos debemos estratificar el riesgo de progresión de la distrofia de Fuchs, especialmente cuando tenemos que determinar si vamos a realizar una cirugía refractiva láser o catarata. Las nuevas tecnologías como la tomografía de Scheimplug puede servir de guía para aconsejar al paciente y tomar la decisión de cuándo proceder con cirugía de catarata solamente o el nuevo triple procedimiento con queratoplastia endotelial.
La distrofia corneal endotelial de Fuchs (DCEF), es una condición hereditaria caracterizada por el engrosamiento de la membrana de Descemet, la pérdida de células endoteliales, la formación de guttas, la presencia de edema corneal, un incremento en el espesor corneal y la opacificación del estroma. Los pacientes con DCEF padecen pérdida de la visión y degradación de la calidad visual. En la práctica clínica, la presencia de guttas y las mediciones del espesor corneal central son utilizados como el único indicador de progresión de la enfermedad y como guía para la intervención terapéutica.1
Con el advenimiento de la queratoplastia lamelar posterior (DSEK), la queratoplastia endotelial (DMEK) y el pelado único de la Descemet (DSO), las modalidades de tratamiento para la distrofia corneal endotelial de Fuchs han evolucionado rápidamente y la remoción de las guttas en estadios más tempranos ha sido propuesta.
Una clasificación independiente del espesor corneal central se ha publicado, clasificando las córneas con DCEF que presentan edema clínicamente definido [examen con lámpara de hendidura (LH)], con edema subclínico (basado en características tomográficas de Scheimpflug sin edema clínico definido) y sin edema (basado en características tomográficas y de LH). Esta clasificación puede tenerse en cuenta cuando se evalúan pacientes con DCEF que serán sometidos a cirugía de cataratas. El propósito de este artículo es conocer qué debemos tener en cuenta para indicar queratoplastia endotelial simultánea o no.2
Ten Tips
1- “Un incremento del ECC del 5% en 2 exámenes consecutivos se considera factor pronóstico de progresión. Si bien el espesor corneal central (ECC) es una medida útil para monitorear la progresión de la enfermedad, este depende de factores ambientales y demográficos.” 3
2- La presencia de guttas está asociada con la dispersión de la luz lo cual contribuyen a una disminución en la agudeza visual mejor corregida para lejos, más allá de los cambios en el estroma
corneal. Este hallazgo es relevante para pacientes que serán sometidos a cirugía de cataratas en estadios tempranos de DCEF a injertos laminares del endotelio como DMEK , DSEAK o DSO. 4 (Ver figura 1)
Figura 1. Fotografía de lámpara de hendidura de DECF con guttas centrales en piel de naranja.
3 –La tomografía de Scheimplug es actualmente una herramienta importante para cuantificar y predecir la patología corneal asociada con DCEF. tiene la habilidad de detectar edema corneal subclínico y predecir el pronóstico independientemente del espesor corneal central.5
figura 2
En las imágenes tomográficas debemos evaluar 3 características específicas, siendo la primera la pérdida de isopacas paralelas, la cual se determina en el mapa paquimétrico y se define como una única isopaca que no es circular/oval o paralela a la isopaca adyacente dentro de los 4 mm centrales de la córnea (en relación con el centro pupilar). Las isopacas son líneas que unen puntos de igual espesor y tienden a ser circulares u ovales en córneas normales y se muestran en escalones de 10 micras. La segunda característica es el desplazamiento del punto más delgado de la córnea (normalmente es inferotemporal al eje visual), se busca en el mapa paquimétrico y se define por su ubicación fuera del cuadrante inferotemporal, centrado en la pupila o a más de 1 mm del centro pupilar en cualquier cuadrante. La tercera característica es la depresión focal posterior que es la protrusión focal de la superficie corneal posterior hacia la cámara anterior. Se determina en el mapa de elevación posterior y se define como un área aislada de depresión (elevación negativa respecto de la esfera de mejor ajuste en la zona de 8 mm con función de flotación) dentro de los 4 mm centrales de la córnea; los mapas de elevación se muestran en escalones de 5 micras.6
4- El riesgo acumulativo de progresión de la enfermedad o intervención en un período de 5 años se incrementa de acuerdo al número de indicadores tomográficos presentes, en el estudio de Patel S es del 7% cuando no está presente, 48% cuando 1 o 2 indicadores estuvieron presentes, y 89% cuando los 3 indicadores estuvieron presentes.6
5- Cuando un paciente es sometido a cirugía de cataratas (período de seguimiento de 4 años) se vió que el riesgo de progresión o intervención fue de 0% cuando no había indicadores tomográficos, 50% con uno o 2 indicadores y 75% con 3 indicadores.
6- Depresiones focales detectables en la tomografía aparecen en estadios más tempranos que cuando el edema es clínicamente aparente.2
7- Las características tomográficas resultantes de edema corneal de pacientes que fueron sometidos a queratoplastia endotelial exitosa, muestran una disminución del espesor corneal y la normalización del tomograma.
8- En muchos ojos con guttas los tomogramas pueden aparecer normales, sugiriendo que las mismas pueden no ser siempre responsables de los cambios.
9- La existencia de queratocono y DCEF existe aunque con poca frecuencia, en estos casos los valores tomográficos pueden variar.7
10- Tener siempre en cuenta cuando decidimos un triple procedimiento que existe un cambio hipermetrópico post EK, por lo que es importante que el cirujano lo tenga en cuenta antes del procedimiento y calcule la cantidad apropiada de miopía a la que debe apuntar.
Finalmente, destacar que con el advenimiento de las nuevas tecnologías como la tomografía de Sheimplfug, la aproximación en la toma de decisiones cuando se considera la cirugía de catarata, debe ser multifactorial.
Sin conflictos de interés.
Referencias
- Altamirano F, Ortiz-Morales G, O’Connor-Cordova MA, Sancén-Herrera JP, Zavala J, Valdez-Garcia JE. Fuchs endothelial corneal dystrophy: an updated review. Int Ophthalmol. 2024 Feb 12;44(1):61. doi: 10.1007/s10792-024-02994-1. PMID: 38345780.
- Sun SY, Wacker K, Baratz KH, Patel SV. Determining Subclinical Edema in Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy: Revised Classification using Scheimpflug Tomography for Preoperative Assessment. Ophthalmology. 2019 Feb;126(2):195-204. doi: 10.1016/j.ophtha.2018.07.005. Epub 2018 Aug 25. PMID: 30153944.
- Guindolet D, Gemahling A, Azar G, Disegni H, Samie M, Cochereau I, Gabison EE. Detecting Subclinical Corneal Edema Using Corneal Thickness Mapping in Patients Presenting Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy. Am J Ophthalmol. 2023 Feb;246:58-65. doi: 10.1016/j.ajo.2022.09.014. Epub 2022 Oct 10. PMID: 36228778.
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- Patel SV, Hodge DO, Treichel EJ, Spiegel MR, Baratz KH. Predicting the Prognosis of Fuchs Endothelial Corneal Dystrophy by Using Scheimpflug Tomography. Ophthalmology. 2020 Mar;127(3):315-323. doi: 10.1016/j.ophtha.2019.09.033. Epub 2019 Sep 27. PMID: 31685256.
- Lechner J, Dash DP, Muszynska D, Hosseini M, Segev F, George S, Frazer DG, Moore JE, Kaye SB, Young T, Simpson DA, Churchill AJ, Héon E, Willoughby CE. Mutational spectrum of the ZEB1 gene in corneal dystrophies supports a genotype-phenotype correlation. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013 May 3;54(5):3215-23. doi: 10.1167/iovs.13-11781. PMID: 23599324.
