Dra. Úrsula García Soto, Dra. Denisse García, Dra. Sonia Corredor Servicio de Oculoplástica, Instituto Mexicano Oftalmología IAP
Introducción:
La amiloidosis es una enfermedad poco frecuente con una incidencia de 1.2% por cada 100,000 personas por año. Se caracteriza por depósitos extracelulares de sustancia amiloide. Esta se conforma por material fibrilar, así como glucosaminoglicanos sulfatados.
Se clasifica en primaria localizada, primaria sistémica, secundaria localizada, secundaria sistémica.
Presentación de caso clínico
Paciente masculino de 78 años de edad sin enfermedades sistémicas u oftalmológicas conocidas. Se presentó a la consulta oftalmológica por sensación de cuerpo extraño en ojo izquierdo de 1 año de evolución.
En la exploración oftalmológica:
A la eversión de párpado superior de ojo izquierdo se evidenció una lesión sobreelevada en conjuntiva tarsal de párpado superior tercio externo de 1cm de diámetro, amarillenta, indurada con bordes bien definidos, vascularizada, de superficie plana.
Debido a la edad del paciente, así como la presentación clínica crónica de lesión amarillenta, unilateral, localizada en párpado superior la impresión diagnóstica inicial fue carcinoma sebáceo por lo que se propuso el abordaje quirúrgico con biopsia escisional diagnóstica.
Durante la cirugía se realizó escisión completa de la lesión, así como se toman muestras de mapeo en conjuntiva bulbar nasal y temporal superior para estudio histopatológico.
En el reporte histopatológico se reportó reemplazo de sustancia propia por tejido fribroconectivo por depósito extracelular amorfo.
En la tinción con hematoxilina-eosina se observó tinción del tejido eosinófilo-naranja, multifocal compatible con amiloidosis subepitelial.
Así mismo el reporte de citopatología e inmunohistoquímica con tinción Rojo Congo y Cristal Violeta positivas para amiloidosis. Con luz polaraizada se observa birrefringente en verde manzana.
Se envía paciente con médico internista quien realizó abordaje sistémico sin encontrar alteraciones correspondientes con amiloidosis sistémica, por lo que la lesión corresponde a amiloidosis primaria conjuntival.
Discusión:
La amiloidosis primaria localizada es una enfermedad poco frecuente, en particular la presentación conjuntival tiene una incidencia de 0.002%.
Clínicamente está descrita como una lesión conjuntival rosada, localizada, indolora con la presentación conjuntival más frecuente es en conjuntiva bulbar o bien en conjuntiva tarsal ocasionando ptosis palpebral. La presentación clínica más frecuente de este tipo de amiloidosis no se correspondía a la lesión clínica de nuestro paciente.
Se ha encontrado mayor tendencia en pacientes masculinos mayores de 73 años de edad, lo cual coincide con nuestro paciente. Dentro de los tipos de amiloidosis la menos frecuente es la amiloidosis primeria localizada, siendo el caso de este paciente.
El tratamiento es variable dependiendo del tipo de amiloidosis que se presente. Sin embargo, siempre se recomienda realizar abordaje sistémico para descartar afección sistémica.
Conclusiones:
La amiloidosis es una enfermedad rara por lo que habitualmente no se considera diagnóstico diferencial de lesiones conjuntivales. Lo cual puede retrasar el diagnóstico y subsecuente tratamiento de las mismas por lo que siempre a pesar de su baja frecuencia siempre hay que tenerlo en cuenta en las lesiones conjuntivales. Tienen presentaciones clínicas variadas por lo que se pueden confundir con diversas patologías, como la este caso clínico se sospechó de lesión maligna, carcinoma sebáceo tomándose las medidas quirúrgicas para el abordaje del mismo.
Referencias:
1. Amiloidosis localizada conjuntival. Diagnóstico por biopsia. Sociedad canaria de oftalmología. (n.d.). Retrieved March 4, 2023, from https://sociedadcanariadeoftalmologia.com/
2. JA;, D. H. S. C. L. E. R. C. S. (2006). Conjunctival Amyloidosis: Report of six cases and review of the literature. Survey of ophthalmology. Retrieved October 4, 2022, from https:// pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16818085/
3. Sainz-Esteban, A., Saornil-Álvarez, M. A., Méndez-Díaz, M. C., & Blanco-Mateos, G. (2005). Amiloidosis Primaria conjuntival: Análisis de Dos Casos. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología. Retrieved October 4, 2022, from https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-66912005000100010
4. U.S. National Library of Medicine. (n.d.). Primary localized conjunctival amyloidosis presenting with recurrence of subconjunctival hemorrhage. American journal of ophthalmology. Retrieved October 4, 2022, from https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10682979/