Oclusión de vena central de retina relacionada a hemangioma racemoso de retina

Dr. Jorge Eduardo Aceves Velázquez, Dr. Ulises De Dios Guzmán y Dr. Emiliano Fulda Graüe

Instituto de Oftalmología Fundación Conde de Valenciana

Introducción

Las malformaciones vasculares arteriovenosas de la retina son una patolo- gía de etiología desconocida. Algunasmalformaciones presentan tortuosi-dad vascular, la cual se caracteriza porun trayecto tortuoso, sinuoso desdela emergencia del nervio óptico asociada a comunicaciones arteria y vena(shunts). Esta alteración puede ser de

origen congénito o adquirido. Su localización puede afectar al tronco arterial y venoso.

Estos tumores vasculares de origen embrionario no presentan crecimiento. Se relaciona en algunos casos con malformaciones arteriovenosas en piel, cerebro y abdomen. Las oclusiones venosas son poco frecuentes en pacientes jóvenes (<5%), sin embargo, se pueden origi- nar de manera secundaria a la presencia de este tipo de malformaciones. El resul- tado de la oclusión vascular origina un incremento en la presión intravascular promoviendo la formación de hemorragias intrarretinanas, edema y alteración en la permeabilidad vascular. Además, la estasis sanguínea origina mala perfusión capilar, lo que se asocia a isquemia y puede promover el crecimiento de neovasos en polo anterior y posterior.

Caso clínico

Paciente femenino de 18 años de edad. Acude a revisión refiriendo baja visual súbita de ojo izquierdo de 1 día de evolución. Refiere mala visión de ojo izquierdo desde la infancia.

Antecedentes personales y heredofamiliares: negados.

Discusión

El hemangioma racemoso es una faco- matosis cuya presentación es un cuadro de enfermedades neurocutaneas de etiología multifactorial, de base genética, que se asocian a la presencia de tumores y harmatomas. Es más común en mujeres, unilateral en el 90% de los casos. Suele cursar indolente y asintomático. La visión se mantiene estable durante el tiempo, exceptuando que presente complicaciones asociadas, como oclusiones venosas, edema macular, desprendi- miento de retina regmatogéno y glaucoma neovascular. La paciente presentó baja visual súbita unilateral debido al evento vascular oclusivo, y posterior- mente por edema macular quístico. La frecuencia de eventos vasculares oclusivos asociados a hemangioma racemoso de retina ha sido poco reportada. El au- mento de presión y turbulencia del flujo venoso genera daño endotelial resultan- do en la formación de trombos y oclusión vascular. El apoyo de estudios de imagen como la angiografía de retina con fluoresceína aporta datos del origen del flujo del cual depende esta lesión, además de posibles áreas de cierre capilar e isquemia. Archer y cols describió en 3 grados este tipo de malformación arteriovenosa con base en los hallazgos en la angiografía con fluoresceína; gra- do 1 comunicación entre arteriolas y vénulas, grado 2 comunicación arteria y vena y grado 3 gran dilatación y tortuo- sidad asociado a anastomosis. Pacientes de este grupo (grado 3) exhiben menor agudeza visual y pueden asociarse a mal- formaciones del sistema nervioso cen- tral. La OCT es útil para determinar la presencia de alteraciones en retina e in- terfase vitreorretiana como es el caso del EMQ en esta paciente.

La OCT-A permite un abordaje diagnóstico más específico, ya que es más

eficiente para delimitar el origen de la lesión vascular, evadiendo artefactos de visualización por la presencia de hemorragias o líquido. Así como la posibilidad de segmentación de retina y exploración de plexo superficial y profundo en búsqueda de alteraciones asociadas. El principal diagnóstico diferencial de esta patología es el síndrome de Wyburn- Mason, su principal característica es la presencia de un hemangioma racemoso de retina y malformaciones arte- riovenosas del sistema nervioso central y/o abdomen. Se realizó angioresonan- cia en búsqueda de esta asociación sin evidencia de alteraciones vasculares y estructurales en la paciente. El hemangioma racemoso de retina no requiere tratamiento, usualmente se mantiene en vigilancia, la visión puede preservarse o incluso llegar a la amaurosis, los síntomas de disminución visual apare- cen entre la segunda y tercera década de la vida, relacionados a su complicación más frecuente, la oclusión venosa (45.33%) seguida de eventos hemorrági- cos (33.3%).

En esta paciente el hemangioma racemoso generó una oclusión de vena central de la retina, con un cuadro clásico que se complicó con la formación de edema macular quístico. Se decide ini- ciar terapia antiangiogénica en esquema mensual con aflibercept obteniendo una mejoría de la presencia de líquido intrarretiniano y grosor central macular. La agudeza visual mejor corregida final fue de 20/400. Aunque no existen mu- chos reportes de esta patología en la li- teratura, la finalidad de la presentación de este caso clínico es informar acerca de las complicaciones asociadas a tumores vasculares de retina y la importancia de estudiar de manera sistémica y siste- matizada a estos pacientes para descar- tar otras alteraciones, principalmente en sistema nervioso central.

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