Degeneración calcárea en una paciente con deficiencia aislada de la hormona adrenocorticotrópica

Dr. Luciano Daniel Scorsetti, Dr. Federico Andrés Cremona, Dr. Pablo Chiaradía Departamento de Oftalmología, Hospital de Clínicas
“José de San Martín”, Universidad de Buenos Aires.

Buenos Aires, Argentina.

Palabras clave: degeneración calcárea (CD) – hormona adrenocorticotrópica (ACTH) Deficiencia – Hipercalcemia

Resumen:

Paciente del sexo femenino, de 35 años, con depósito progresivo de calcio en ambos ojos asociado con valores de calcio sérico en límites superiores y deficiencia aislada de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH). Recomendamos descartar la insuficiencia suprarrenal luego de excluir las enfermedades más comunes que inducen la hipercalcemia para definir su etiología.

Antecedentes/Introducción

La queratopatía en banda cálcica es la forma más clásica de calcificación corneal observada en la práctica clínica. Es una condición degenerativa crónica caracterizada por el depósito de opacidades de gris a blanco en la membrana de Bowman, más frecuentemente en la zona interpalpebral.(1) Sin embargo, la degeneración calcárea primaria de la córnea es una condición muy rara. Axenfeld (1917: 58) relató un caso bilateral en un niño de 8 años de edad que tenía un depósito masivo de fosfato de calcio en los estratos superficial y central del parénquima que afectaba ligeramente la capa de Bowman y dejaba el epitelio intacto. (2) Las degeneraciones calcáreas secundarias son más comunes y pueden ocurrir en la hipercalcemia, como por ejemplo, sarcoidosis, hiperparatiroidismo u osteoporosis, cicatrices antiguas, úlceras ateromatosas e interacción química (colirio con conservante).(3; 4; 5; 6; 7; 8)

Este es un caso de degeneración calcárea bilateral en un adulto joven asociado con deficiencia aislada de la hormona adrenocorticotrópica.

Presentación del caso

Paciente del sexo femenino, 35 años de edad, blanca, se presentó para evaluación con quejas de visión borrosa, fotosensibilidad, irritación y ojos secos. No tenía antecedentes oculares de traumatismo, uso de colirio ni distrofias corneales. Su historia sistémica era notable: púrpura de Henoch-Schonlein, abortos repetidos, alopecia areata y una historia de 8 meses de ataxia cerebelosa, inestabilidad en la marcha, astenia y bradilalia.

La mejor agudeza visual corregida era 20/30 en el ojo derecho y 20/25 en el ojo izquierdo. El examen con lámpara de hendidura reveló una opacidad densa, de forma ovalada, color blanco tiza (aproximadamente 2 mm de ancho), con márgenes irregulares en la periferia media de la córnea. La lesión comprendía el estroma superficial, la capa de Bowman y el subepitelio, y estaba asociada con la vascularización superficial en ambos ojos. [Figs. 1-2]. El epitelio corneal estaba intacto en ambos ojos. Se podía identificar un área transparente de 3-4 mm entre la opacidad y el limbo esclerocorneal. No había evidencia de inflamación ocular, y la pupila, el iris, el cristalino, la presión ocular y el fondo de ojo eran insignificantes.

Los parámetros de laboratorio revelaron nivel de calcio sérico de 10,09 mg/dL (8,5 – 10,5 mg/dL), prueba de calcio en la orina, de 24 h, de 85 mg/dL (25-300 mg/dL) y nivel de fosfato sérico de 4,1 mg/dL (2,5-4,5 mg/dL). Evaluamos la función adrenocortical, que mostró que su cortisol sérico y la hormona adrenocorticotrópica estaban disminuidos.  El nivel de cortisol sérico a las 8:00 de la mañana era de 3,2 ug/dL (6,2-18 ug/dL). Con el fin de investigar una insuficiencia adrenocortical primaria o secundaria, se realizó la prueba Synacthen alcanzando, así, el diagnóstico de deficiencia aislada de la hormona adrenocorticotrópica.

Se utilizó la tomografía de coherencia óptica del segmento anterior (AS-OCT) para investigar y establecer el tratamiento adecuado. Las imágenes de la AS-OCT mostraron una señal hiperintensa en la capa de Bowman y un estroma central superficial que correspondía al depósito de calcio. [Figs. 3-4]

Discusión

La degeneración calcárea es una presentación inusual de la calcificación corneal, y rara vez se ha informado en las últimas décadas. La degeneración calcárea primaria no se asocia con hipercalcemia, y su etiología es desconocida en contraste con la degeneración calcárea secundaria.

La deficiencia aislada de la hormona adrenocorticotrópica es un trastorno raro, definido por insuficiencia suprarrenal secundaria con producción baja o ausente de cortisol y secreción normal de hormonas hipofisarias distintas de la ACTH. La proporción de hipercalcemia es desconocida en la insuficiencia adrenocortical secundaria. Aunque se desconoce en detalle el mecanismo de la hipercalcemia en la insuficiencia adrenocortical, se considera que la falta de cortisol sérico está relacionada con el aumento de la reabsorción de calcio de los túbulos renales y la liberación desde el hueso. (9)

Hasta donde sabemos, este es el primer informe de degeneración calcárea asociada con deficiencia aislada de la hormona adrenocorticotrópica. En función del análisis realizado a nuestra paciente, creemos que presenta degeneración calcárea de Axenfeld. Sin embargo, estamos considerando la posibilidad de que su deficiencia aislada de la ACTH podría haber sido responsable de aumentar los valores de calcio sérico y ser la causa de su hipercalcemia, con el consiguiente desarrollo de una degeneración calcárea secundaria.

Conclusión

La degeneración calcárea de Axenfeld es una patología muy rara que debe diferenciarse de otros depósitos de calcio corneales, como la queratopatía en banda.

La prueba de seguimiento más efectiva para diferenciarlos es la AS-OCT, para inferir en qué capa se encuentran los depósitos de calcio y establecer el tratamiento adecuado.

También se recomienda evaluar cualquier anomalía del metabolismo fosfo-cálcico, ya que su diagnóstico precoz puede prevenir o retrasar la progresión de esta afección.

Referencias

1. Corneal calcific band ker- atopathy. Jhanji V, Rapuano CJ, Vajpayee RB. 283–289, s.l. : Curr Opin Ophthalmol, 2011, Vol. 22.
2. AXENFELD, T. Augenheilk. s.l. : Klin.Mbl., 1917. 58,58.
3. Mohan H, Gupta DK, Sen DK. Primary calcareous degeneration of the cornea. s.l. : Br J Ophthalmol; 53:195-7., 1969.
4. Corneal stromal calcification after topical steroid-phosphate therapy. . Schlötzer-Schrehardt U, Zagórski Z, Holbach LM, Hofmann-Rummelt C, Naumann GO. 1414-8., s.l. : Arch Ophthalmol, 1999, Vol. 117.
5. Acute calcific band keratopathy: Case report and literature review. . Moisseiev E, Gal A, Addadi L, Caspi D, Shemesh G, Michaeli A, et al. 292-4., s.l. : J Cataract Refract Surg, 2013, Vol. 39.
6. Corneal calcification following intensified treatment with sodium hyaluronate artificial tears. Bernauer W, Thiel MA, Kurrer M, Heiligenhaus A, Rentsch KM, Schmitt A, et al. 285-8., s.l. : Br J Ophthalmol, 2006, Vol. 90.
7. Calcific band keratopathy associated with the use of topical steroid-phosphatepreparations. . Taravella MJ, Stulting RD, Mader TH, Weisenthal RW, Forstot SL,Underwood LD. 608-13., s.l. : Arch Ophthalmol, 1994, Vol. 112.
8. Bilateral acute corneal calcification. Freddo TF, Leibowitz HM. 537-42., s.l. : Ophthalmology , 1985, Vol. 92.
9. A case of isolated adrenocorticotropic hormone deficiency: a rare but possible cause of hypercalcemia. Harano Y, Kitano A, Akiyama Y, Kotajima L, Honda K, Arioka H. 77-79., : Int Med Case Rep J., 2015, Vol. 8. doi:10.2147/IMCRJ.S63778.