Diferencias y retos en las guías de América central versus América del Norte en el diagnóstico oportuno de Retinoblastoma

El retinoblastoma es el tumor intraocular más frecuente de la infancia, ocurre en aproximadamente 1 de cada 14,000-18,000 nacidos vivos, considerando esto se calcula un aproximado de 8,000 casos anuales a nivel mundial1 más de 5,000 son ​​diagnosticados en países en vías de desarrollo y una alta proporción de ellos desarrollará diseminación de la enfermedad por un diagnóstico tardío.2

Sus opciones terapéuticas han mejorado considerablemente en las últimas décadas hasta llegar al punto de no solo dirigir el tratamiento a salvarle la vida al paciente sino también salvamento ocular y preservar la visión. Al menos, ese es el escenario en países desarrollados, mientras que las estadísticas de los países en vías de desarrollo, se observa una mayor tasa de mortalidad. Se estiman tasas de supervivencia menores al 50 % y en algunos países con tasas de hasta 95%. 3

En Centroamérica enfrentan sus actividades cotidianas con recursos limitados y con infraestructura insuficiente para llevar a cabo protocolos de tamizaje idóneos. Esto principalmente por problemas como diagnóstico tardío, abandono al tratamiento, grandes distancias entre el domicilio de los pacientes y los centros de referencia, y las deficiencias propias de los centros de salud; inclusive en algunas áreas existen barreras lingüísticas.

En esta región, se instauró el programa de la Asociación de Hemato – Oncología Pediátrica de Centro América (AHOPCA), con la finalidad de compartir protocolos de tratamiento enfocados a quimioterapias, programas educacionales dirigidos al personal de salud.4

En Guatemala los casos de retinoblastoma se refieren a la Unidad Nacional de Oncología Pediátrica (UNOP). Esta Unidad estima una incidencia de 1 por cada 15,000 nacidos vivos, de los cuales, aproximadamente 15 a 20 casos nuevos anuales son tratados en dichas instalaciones; a su vez, refiere que no hay un tamizaje nacional obligatorio. 5

En la UNOP todo paciente es sometido a un algoritmo detallado en la Tabla 1, donde se puede observar que se cuentan con buenas herramientas para estadificar y tratar al retinoblastoma, las mismas disponibles en los mejores centros oncológicos a nivel mundial.  Entonces, ¿por qué existe una diferencia en las tasas de supervivencia y salvamento ocular y visual en los países en vías de desarrollo y los desarrollados? La respuesta la encontramos en las publicaciones hechas por la misma AHOPCA.

A la fecha hay dos publicaciones relacionadas a retinoblastoma, la primera a la cual nos referiremos como AHOPCA I, titulada “Retinoblastoma en Centro América”, fue un estudio prospectivo que contó con una muestra de 171 pacientes (85 de Guatemala, 35 de El Salvador, 25 de Honduras y 26 de Nicaragua). En cada Centro se contó con la valoración sistemática de los servicios de Oftalmología y Hemato-Oncología Pediátrica. 

Basándose en la clasificación pronóstica de los tumores intraoculares de Reese – Ellsworth (Tabla 2), de los 171 casos se clasificaron 213 ojos, 129 casos unilaterales (75%) y 84 bilaterales (25%), independientemente de la lateralidad se encontró un predominio en estadios avanzados con un mal pronóstico; en el primer grupo de los casos unilaterales, se encontraron 3 casos clasificados entre los grupos I, II y III, mientras que un total de 119 casos se clasificaron en grupos IV y V, y a su vez 7 casos unilaterales fueron imposibles de clasificar en algún grupo. En los casos bilaterales, de igual manera se encontró un predominio en estados avanzados.6

La segunda publicación a la cual nos referiremos como AHOPCA II, titulada como “Enucleación tardía con Quimioterapia Neoadyuvante en Retinoblastoma unilateral intraocular avanzado”; contó con una muestra inicial de 423 casos; de los cuales se excluyeron 32 casos, restando 111 con enfermedad bilateral y 280 unilateral. Sin embargo, dicho estudio, como especifica su título, se enfocó en los casos de retinoblastomas unilaterales con criterios para enucleación, para el cual fueron seleccionados un total de 161 casos mediante el Sistema Internacional de Estadificación del Retinoblastoma. Analizando estos casos seleccionados, pero mediante la escala pronóstica de Reese – Ellsworth como se hizo en AHOPCA I, se obtuvieron un total de 8 casos estadificados en los grupos I, II y III, y un total de 153 casos clasificados en los grupos IV, y V. De igual manera hay un predominio notorio en casos con estados avanzados.7

El presente artículo busca denotar la cantidad de casos en estadios avanzados que se estudiaron, por lo que se usó la información similar disponible de dichos estudios, que fueron los casos unilaterales clasificados mediante Reese – Ellsworth. En AHOPCA I se encontró un 2.5 % de casos unilaterales en grupos I, II y III, y un 97.5% en los grupos IV, y V. En AHOPCA II se encontró un 5 % de casos unilaterales en estadios I, II y III, y en los grupos IV y V un 95 %. Se puede evidenciar un predominio hacia los estadios avanzados en ambos  
(Gráfica 1), y se puede concluir que al momento del diagnóstico en los centros de referencia ya se tenía un mal pronóstico, y se comprueba un diagnóstico tardío en la mayoría de los casos. 

Al estudiar los protocolos para el diagnóstico de Retinoblastoma de la mayoría de los países que conforman la AHOPCA, y al compararlos con los países Norteamericanos (Tabla 3), podemos ver que la mayoría de las guías comienzan con la referencia de pacientes por presencia de Leucocoria o Estrabismo, signos más comunes en el retinoblastoma.

Ambos signos, a pesar de ser los más comunes en el retinoblastoma, no son específicos del mismo y pueden deberse a múltiples diagnósticos diferenciales; sin embargo, por la letalidad que implica un retinoblastoma subdiagnosticado, los principales centros oncológicos optan por realizar tamizajes obligatorios hasta descartar el tumor, pero el éxito de las tasas de recuperación se basa en estudiar de manera estandarizada a toda la población. Países como Canadá, EUA y México cuentan con un tamizaje ocular obligatorio por ley, el tamizaje se empieza a realizar desde el nacimiento y se repite en múltiples ocasiones hasta inclusive los 7 años.

Las guías existentes de diagnóstico de retinoblastoma de ciertos países centroamericanos, inician desde el descubrimiento de los principales signos; sin embargo, por ley no se implementa de forma igualitaria ningún tamizaje nacional obligatorio, es decir, previo al hallazgo clínico que en muchas ocasiones es incidental no hubo ninguna valoración médica, motivo por el cual se sub-diagnosticaron varios casos, pasando desapercibidos hasta que llegan a estar en estadios avanzados. Por este motivo, cuando llegan a los centros AHOPCA, a pesar de contar con una gran variedad de herramientas para su tratamiento, el pronóstico no es favorable en los casos con estadios más avanzados. 

Conclusión

Cada país evaluado tiene ciertas estrategias mejor desarrolladas en comparación a otros, así como carencias. Pueden tener un centro de referencia especializado, pero carecen de guías de tamizaje, o tienen guías o normas desarrolladas, pero no cuentan con la implementación temprana y una continuidad oportuna de éstas. La idea es recolectar la información de cada país, unificarla y aplicarla en la AHOPCA para lograr mejores tasas de supervivencia, salvamento visual y ocular, cumpliendo con el objetivo propuesto del presente trabajo, el causar conciencia sobre la situación actual que tiene cada país, y de la utilidad que tendría el unificar todas las guías en un solo programa centroamericano.  

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