El manejo de los macroaneurismas retinianos

Los macroaneurismas arteriales retinianos (RAM) son poco frecuentes en la práctica clínica. En este artículo, describiremos las características de los macroaneurismas arteriales retinianos y la forma de tratarlos al ser identificados en el examen clínico. 

¿Qué son los macroaneurismas arteriales retinianos?

La claramente identificable entidad clínica que es el macroaneurisma arterial retiniano (RAM), una alteración aneurismal de las arterias retinianas, ha sido descrita en una serie clínica.1,2 Específicamente, RAM se define como dilataciones fusiformes o saculares de las arterias retinianas, generalmente provenientes de las tres primeras ramas del árbol arteriolar. Éstos suelen oscilar entre 100 y 250 μm de diámetro, comúnmente involucran vasos, a lo largo de los arcos retinales inferotemporal o supratemporal, y a menudo se presentan en cruces arteriovenosos o sitios de bifurcación. Los macroaneurismas (RAM) se observan con mayor frecuencia en las mujeres que en los hombres (proporción de 3:1), normalmente después de los 60 años de edad, y en las personas con antecedentes de hipertensión arterial sistémica y/o enfermedad vascular arteriosclerótica. Los estudios han demostrado que el 10% de los pacientes tiene enfermedad bilateral y el 20% padece de múltiples macroaneurismas.1-5 El término “RAM simple” se refiere a una ectasia vascular aislada, mientras que “RAM complejo ” se usa cuando la ectasia va acompañada por hemorragia. 

Presentación clínica

Los pacientes con RAM pueden presentar síntomas variables. A menudo, RAM es observado en el examen clínico, pero el paciente es asintomático. La arteria afectada puede estrecharse proximal y distalmente al macroaneurisma. En otros casos, se puede presentar pérdida severa de la visión por filtración del aneurisma con hemorragia resultante en la cavidad vítrea, espacio subhialoideo y/o intraretinal o subretinalmente. Muchas veces, se pueden observar hemorragias en forma de “reloj de arena”, definidas por la presencia simultánea de hemorragia preretinal y subretinal. También se puede acumular fluido seroso intraretinalmente produciendo edema macular cistoideo difuso o focal, sin la acumulación de exudados lípidos. Se puede formar membrana epirretiniana secundaria después de la resolución de antigua hemorragia subhialoidea. En raros casos, grandes macroaneurismas que sobrevengan en un cruce arteriovenoso, pueden causar una oclusión venosa retiniana de una rama secundaria.1-6

Patogénesis de RAM

Se considera que la patogénesis de RAM es secundaria a una combinación de varios mecanismos que causan debilitamiento de la pared del vaso sanguíneo con subsecuente dilatación del aneurisma. Los principales mecanismos que se piensa, son subyacentes a la formación de RAM e incluyen: isquemia focal de las paredes de los vasos sanguíneos, hipertensión crónica y daños arterioscleróticos de la pared vascular y defectos estructurales inherentes a los vasos sanguíneos. Histopatológicamente, se encuentra que RAM causa dilatación arterial con grados variables de hialinización de la pared de la arteria retiniana y se rodea de exudado retinal o hemorragia (Figura 1).7

Imágenes de RAM

Mientras el diagnóstico de RAM es fundamentalmente clínico, la representación óptica, especialmente la angiografía por fluoresceína, puede ser una útil herramienta coadyuvante. En la angiografía por fluoresceína, se puede ver de inmediato el llenado uniforme del macroaneurisma (Figura 2). Se puede notar un relleno parcial si el aneurisma está involucionando o está parcialmente trombosado.  Muchas veces, no se puede ver el RAM, porque está oculto por la hemorragia que recubre al macroaneurisma. Las zonas aledañas al RAM pueden mostrar microaneurismas capilares, ausencia de perfusión, anormalidades intraretinales microvasculares y telangiectasias. La fuga puede verse si hay edema macular cistoideo concomitante y se puede observar distorsión de la arquitectura de la retina en el contexto de la formación de la membrana epirretiniana (ERM). La tomografía de coherencia óptica puede ser utilizada para la identificación de la presencia de fluido subretinal y hemorragia, edema macular y formación de membrana epirretiniana y puede utilizarse para controlar los efectos de la terapia.1-6

Opciones de tratamiento

El curso clínico de RAM puede ser variable. La mayoría de los RAM pueden ser observados, y muchos involucionan espontáneamente. En un estudio de historia natural la médica Cathleen McCabe y colegas, describieron una serie de 41 pacientes con hemorragia macular secundaria a RAM, manejados exclusivamente mediante observación. La agudeza visual media de los pacientes en el punto de partida fue de 20/200 o peor. Después de un seguimiento medio de 15,7 meses, el 37% de los ojos logró una agudeza visual final de 20/40 o mejor, el 29% logró de 20/50 a 20/100 y el 34% quedó en 20/200 o peor. Si bien, los resultados de buena agudeza visual pueden lograrse con solo observación, la peor agudeza visual se asocia con cambios en la pigmentación macular después de la reabsorción de la sangre.8

Sin embargo, la intervención puede ser necesaria en casos de RAM exudativo o hemorrágico, o de recurrentes/persistentes edemas maculares cistoideos. La fotocoagulación por láser, descrita por primera vez por el Dr. J. Donald M. Gass, en 1976, demostró reducir las fugas en aproximadamente 16% a 27% de los RAM. El láser de la arteria y la zona circundante puede disminuir el flujo y la presión intraluminal, reduciendo así el macroaneurisma. Sin embargo, esta terapia puede estar asociada con el riesgo de oclusión vascular, aumento precoz de exudados de la reabsorción selectiva de fluido, derivaciones arteriovenosas, membrana epirretinal macular y escotomas.5,9 La terapia anti-factor de crecimiento endotelial vascular, ha surgido como una modalidad de tratamiento útil para los RAM (ver Tabla 1). La inhibición VEGF está pensada para disminuir la permeabilidad vascular, bloquear la angiogénesis para reducir ulterior sangrado y exudación y disminuir la vinculación del receptor VEGF pro trombótico 2.5,10-21 En la Tabla 1 se resumen varios artículos de la literatura que analizaron la terapia RAM anti-VEGF. 

En 2009, el Dr. Bhuvan Chanana de Nueva Delhi, India junto con sus colaboradores, publicó el primer informe del caso de un paciente que recibió dos inyecciones intravítreas de bevacizumab (en una concentración de 1,25 mg) para el tratamiento del edema macular cistoideo en el marco de RAM; la visión del paciente mejoró de 20/400 a 20/50 al cabo de seis semanas de tratamiento.10 El Dr. Han Joo Cho y sus colegas en el departamento de oftalmología en el Instituto de Investigación Ocular Myung-Gok en Seúl, Corea del Sur, describió una serie de casos intervencionales retrospectivos de 23 pacientes con RAM sintomático que fueron, o bien tratados con bevacizumab intravítreo o bien observados. Aunque ambos grupos tuvieron mejoras estadísticamente significativas en la agudeza visual mejor corregida y el grosor macular central durante los 10 meses de seguimiento, el grupo de bevacizumab, que recibió un promedio de 1,4 inyecciones experimentó una mejoría más rápida.18 Otra serie de casos prospectiva de 38 ojos (19 ojos con RAM hemorrágico y 15 ojos con RAM exudativo) constató que tres inyecciones mensuales de bevacizumab mejoraban la agudeza visual mejor corregida y el grosor macular.19 Un estudio de siete pacientes, ya fuera con RAM exudativo o hemorrágico, tratados con ranibizumab intravítreo, informó de una importante recuperación anatómica y visual después de 10,8 meses, sin complicaciones asociadas.20 Un informe reciente demostró la mejora de la visión de 20/60 a 20/30 en un paciente con RAM y exudado macular, después de una serie de seis inyecciones; sin embargo, finalmente fue necesaria la fotocoagulación con láser focal  debido a la reaparición del edema macular cistoideo, con la estabilización de la visión en 20/30 a los 19 meses de seguimiento.21 Nuestro caso (Ver a continuación el Informe del caso) también demuestra la utilidad de los diversos agentes anti-VEGF en el tratamiento de la filtración secundaria de RAM.

Otras opciones de tratamiento incluyen: desplazamiento neumático de hemorragias submaculares y vitrectomía pars plana para eliminar las hemorragias persistentes.22,23 En un estudio a partir de 1998 el Dr. Mark Humayun y colaboradores describen nueve ojos con hemorragia submacular secundaria a ruptura de RAM, tratados con cirugía submacular con trombólisis, asistida con activador tisular del plasminógeno, logrando que un 89% de los ojos alcanzara una agudeza visual corregida de 20/60 o mejor.23 Estas opciones se utilizan actualmente con menos frecuencia en las hemorragias submaculares delicadas, dada la respuesta positiva a los agentes anti-VEGF. 

En conclusión, los RAM son raros hallazgos clínicos que ocurren más a menudo en mujeres mayores e hipertensas. Aunque la terapia anti-VEGF puede ser una opción de tratamiento útil para mejorar la visión y disminuir el edema macular, ciertos RAM más complejos pueden requerir fotocoagulación láser y/o intervención quirúrgica (Figura 3). 

El Dr. Venkateswaran es residente de tercer año en el Bascom Palmer Eye Institute en Miami. El Dr. Flynn es profesor en Bascom Palmer y Titular de la Cátedra Distinguida, Donald M. Gass en Oftalmología en la Universidad de Miami, Miller School of Medicine. La Dra. Leung es profesora auxiliar en el Cullen Eye Institute en el Baylor College of Medicine
en Houston.

Autor Correspondiente: Harry W. Flynn Jr. MD, 900 NW 17th Street, Miami, Florida 33136. Correo electrónico HFlynn@med.miami.edu. 

Informe del caso: macroaneurisma retiniano arterial

Una mujer de origen latino de 91 años, se presentó en la clínica de retina del Bascom Palmer Eye Institute en Octubre de 2017 con visión disminuida en el ojo derecho. Su historial médico incluía hipertensión que estaba siendo controlada con medicamentos por vía oral. Su historial ocular era notorio debido a pseudofaquia en ambos ojos. Su agudeza visual consistía en contar dedos a una distancia de dos metros con su ojo derecho (partiendo de una línea de base de 20/40) y 20/20-2 en el ojo izquierdo. El examen del segmento anterior estuvo dentro de los límites normales, pero el examen del segmento posterior fue notable debido a drusas bilaterales en el polo posterior y la periferia, junto con la presencia de un macroaneurismo retiniano arterial (RAM) y hemorragia submacular en el ojo derecho, en la región foveal (Figura 4A). La tomografía de coherencia óptica mostró maculopatía cistoidea con un desprendimiento neurosensorial (Figura 4B).

El diagnóstico diferencial para una hemorragia subretinal en este paciente incluía degeneración macular exudativa (dado el hallazgo de drusas bilaterales) versus una RAM rota (dada la edad de la paciente y su historial de hipertensión). La paciente recibió una inyección intravítrea de aflibercept 0.05 ml. OD. Subsecuentemente recibió cuatro inyecciones mensuales de aflibercept y la visión mejoró hasta 20/150-2. Un examen realizado después de las cuatro inyecciones mostró mejoría en la hemorragia subretinal con precipitación de los exudados maculares y la presencia de un RAM con fibrosis a lo largo del arco inferior (Figuras 5A y 5B). Debido a una reacción inflamatoria al aflibercept intravítreo, se cambió a la paciente a bevacizumab 1.25mg./0.05 ml., para dos inyecciones adicionales.

Su visión, después de un total de seis inyecciones permanece en 20/50 sin ninguna recurrencia de hemorragia o edema macular (Figuras 6A y 6B). Continúa el seguimiento en nuestra clínica.

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