Caso Clínico


Padecimiento actual

Paciente masculino de 8 años de edad que acude a consulta de primera vez. Presenta baja visual del ojo izquierdo de 6 meses de evolución.

Antecedentes

Exploración oftalmológica

Fotografía clínica de fondo de ojo izquierdo con presencia de una retina aplicada, papila naranja, ovalada, de bordes bien definidos, excavación 30% anillo conservado, emergencia central de vasos, relación AV conservada. Se observan abundantes depósitos amarillentos, refráctiles, confluentes, de predominio subretiniano que involucran el área macular y tienen una disposición estelar hacia la fóvea.

En la parte inferior observamos un desprendimiento de retina seroso y exudados duros que se localizan adyacentes a los vasos sanguíneos.

En MIII y media observamos una lesión de apariencia vascular que parece depender de la retina, sobreelevada, de cuatro áreas de disco, asociada a desprendimiento de retina seroso, vasos dilatados y tortuosos, hemorragias.

Estudios complementarios

Tomografía de coherencia óptica

Presencia de puntos de alta reflectividad en las capas externas de la retina y en el espacio subretiniano, las cuales se asocian hacia el área foveal con la presencia de líquido subretiniano que corresponde a un DR seroso macular.

Ecografía ocular

Ojo izquierdo es fáquico, vítreo con mínimas opacidades, desprendimiento de retina de MIII-MIX, sobreelevado, poco móvil con pliegue de retina temporal inferior, sin evidencia de calcificaciones, opacidades puntiformes subretinianas ++, coroides aplicada, excavación del nervio óptico no valorable.

Diagnóstico diferencial

Hemangioma capilar

Condición autosómica dominante.

Generalmente diagnosticada en la 2ª década de la vida.

Tumoración amarillo-naranja que presenta un vaso aferente tortuoso.

Exudados amarillos subretinianos.

En estos pacientes el tumor vascular, generalmente, se localiza en la retina ecuatorial y puede estar asociado a exudación, e incluso involucrar el área macular.

Sin embargo, en este cuadro existe característicamente un vaso aferente y uno eferente, bien definidos, tortuosos, los cuales pueden ser notados desde la emergencia de la papila y se llenan de forma inmediata en la angiografía con fluoresceína.

Estas lesiones se presentan de forma bilateral en 50% de los pacientes.

Puede estar presente desde el nacimiento.

Los exudados pueden tener involucro foveal.

Se puede asociar a desprendimiento de retina seroso.

La FAG muestra llenado inmediato de la arteriola aferente.

Si la lesión está aislada se conoce como enfermedad de von Hippel, es bilateral 50%.

Si se asocia a hemangioblastoma cerebeloso se conoce como von
Hippel Lindau. Se puede tratar con fotocoagulación en lesiones pequeñas o crioterapia en lesiones mayores.

Meduloepitelioma

Segunda neoplasia intraocular más frecuente en la primera década de vida.

Superficie lisa, apariencia rosada o grisácea.

Vascularizados.

Se consideró el diagnóstico de Meduloepitelioma ya que se trata de un tumor de superficie lisa, vascularizado que puede cursar con exudación.

Sin embargo, se descarta esta opción ya que dependen del epitelio pigmentado del cuerpo ciliar o el iris.

Enfermedad de coats

Enfermedad vascular retiniana, generalmente unilateral.

Se presenta en niños.

Dilatación aneurismática, insuficiencia capilar, fuga.

Esto lleva a edema depósitos lipídicos y desprendimiento de retina seroso.

Curso progresivo.

Corresponde a una incompetencia capilar que da como resultado fuga, exudación lipídica y líquido subretiniano.

Se presenta en niños, más frecuente en varones y característicamente es unilateral.

Explica la leucocoria, el estrabismo y la baja visual.

En este caso, la fuga de los capilares anormales se extiende a toda la retina.

Relación hombre mujer de 3:1.

Entre 8-16 años.

Se ha asociado con mutaciones en los genes NDP y CRB1 (asociado con retinosis pigmentaria).

En niños se presenta como leucocoria, estrabismo y baja visual.

Se puede complicar con GNV, hemorragia vítrea, catarata, ptisis bulbi.

El diagnóstico es clínico con la presencia de exudados lipídicos, líquido subretiniano y anormalidades vasculares.

La fluorangiografía permite evaluar la extensión del área de fuga.

El OCT nos permite evaluar el edema macular y la respuesta al tratamiento.

Clasifiación Coats.

Tumor vasoproliferativo

Uno o varias tumoraciones retinianas, generalmente, preecuatoriales e inferotemporales.

Asociado a edema macular, exudados duros, y membrana epirretiniana.

75% son idiopáticos.

Las variedades más agresivas se presentan en pacientes más jóvenes.

Esta entidad se caracterizada por uno o varios nódulos retinianos, generalmente preecuatoriales e inferotemporales.

Asociado a edema macular, exudados duros, y membrana epirretiniana.

Estos tumores están formados por células gliales rodeadas por una fina red capilar.

La histología muestra que se trata de glioangiosis reactiva retiniana.

25% se asocian a otras enfermedades como Coats, RP, uveitis, desprendimiento de retina, toxoplasmosis.

6-40% tienen lesiones múltiples.

Las variedades más agresivas se presentan en pacientes más jóvenes.

A la oftalmoscopía los pacientes presentan una masa amarilla, rosa, intrarretiniana, asociada a exudados (que pueden involucrar la mácula) y hemorragias.

La angiografía con fluoresceína muestra teleangiectasias, con presencia de fuga, por lo que el tumor es hiperfluorescente en etapas tardías.

La reflectividad interna es variable con el ultrasonido.

Diagnóstico

Tumor vasoproliferativo

Criterios de tratamiento

Reducción de la agudeza visual mejor corregida.

Presencia de un desprendimiento de retina exudativo.

Edema macular.

Exudados duros o MER que involucren el área macular.

Estos criterios fueron propuestos por el Dr. Shields.

51% de los pacientes requieren tratamiento siguiendo estos lineamientos.

Tratamiento

Observación: Lesiones pequeñas, poco exudado que no involucra la mácula.

Crioterapia: Puede requerir múltiples aplicaciones en tumores mayores de 2 mm.

Braquiterapia: Resolución 89% de los casos.

Antiangiogénicos: Ayuda a la resolución de los exudados.

Terapia Fotodinámica: Poca evidencia.

Antiangiogénicos pueden disminuir temporalmente el tamaño del tumor y se usan en combinación con otros tratamientos.

Braquiterapia en tumores mayores a 2.5 mm asociados a desprendimiento de retina.

Un reporte de caso reciente del Dr. Japiassú mostró el uso de Infliximab sistémico (anti TNF) con regresión del tumor.

Dr. Alejandro J. Zermeño Arc- residente de segundo año

Coordinador: Dr. Emiliano Fulda Graue

Agradecimientos:

Dr. Salvador López Rubio Dra. Lorena Ramírez Patiño Dr. Gerardo Ledesma Gil

Dr. Federico Graue Hernández Dr. Rodrigo Matsui Serrano Dr. Ricardo Moreno Mendoza

 

 

 

Login

Welcome! Login in to your account

Remember me Lost your password?

Lost Password